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Demenza frontotemporale pre-senile: l’importanza della distinzione precoce dalla psicosi e dal bipolarismo

Nella demenza frontotemporale pre-senile si riscontrano sintomi simili a quelli psicotici o bipolari: è dunque importante la corretta diagnosi differenziale

ID Articolo: 141827 - Pubblicato il: 20 dicembre 2016
Demenza frontotemporale pre-senile: l’importanza della distinzione precoce dalla psicosi e dal bipolarismo
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Diversamente dalle ultime tre che tendono ad esordire dopo i 65 anni, la demenza frontotemporale pre-senile tende ad esordire attorno ai 40 anni e a progredire molto più velocemente degli altri quadri di demenza.

Barbara Magnani – OPEN SCHOOL Studi Cognitivi Modena 

 

Esordio e caratteristiche della demenza frontotemporale pre-senile

Negli ultimi 15 anni si è assistito ad un aumento dei casi di demenza frontotemporale pre-senile (FTD). Si tratta della quarta forma più frequente di demenza dopo il morbo di Alzheimer, la demenza vascolare e la demenza a corpi di Lewy.

Diversamente dalle ultime tre che tendono ad esordire dopo i 65 anni, la demenza frontotemporale pre-senile tende ad esordire attorno ai 40 anni e a progredire molto più velocemente degli altri quadri. L’aumento dei casi di demenza frontotemporale pre-senile rappresenta un dato di allarme visto l’esordio in un’età in cui il paziente è nella piena attività della sua vita famigliare, relazionale e lavorativa.

Messaggio pubblicitario La comunicazione di una diagnosi di demenza provoca sempre profondi disagi nella vita famigliare poiché si tratta di una diagnosi infausta, molto dolorosa da accettare, che implica una progressiva riorganizzazione delle dinamiche per poi culminare con la perdita della persona cara. Se poi questo avviene in una famiglia che si trova ancora nelle fasi iniziali del proprio progetto di vita, magari con figli piccoli, impegni economici importanti o progetti di crescita professionale, il risultato è ancora più drammatico e complesso da affrontare. È su queste premesse che le neuroscienze stanno volgendo particolare attenzione a questo disturbo con l’obiettivo di formulare diagnosi sempre più precoci e delineare piani di intervento che tengano conto dei molteplici livelli che il disturbo coinvolge ovvero personale, professionale, relazionale di coppia, famigliare e sociale.

Storicamente, le caratteristiche cliniche del quadro di demenza frontotemporale pre-senile furono delineate dallo psichiatra Tedesco Arold Pick (Pick, 1982). Il disturbo si può manifestare in tre diverse varianti a seconda delle aree cerebrali inizialmente coinvolte dal deterioramento: afasia non-fluente progressiva, dove degenera inizialmente l’area della produzione del linguaggio ovvero la corteccia frontale dorsolaterale; demenza semantica, dove degenera inizialmente l’area della conoscenza semantica ovvero la corteccia temporale; demenza frontotemporale a variante comportamentale. Quest’ultima forma esordisce con il degenero delle aree responsabili del comportamento sociale, dell’inibizione degli impulsi e del comportamento strategico ovvero le cortecce orbito-frontali e frontali ventro-mediali (vedi Fig. 1).

 

Demenza frontotemporale pre-senile l’importanza della distinzione precoce dalla psicosi e dal bipolarismo - FIG. 1

FIG 1 .La figura rappresenta la sezione sagittale di una risonanza magnetica strutturale (sinistra) e una risonanza magnetica funzionale (destra) di un paziente con demenza frontotemporale a variante comportamentale.

 

Demenza frontotemporale pre-senile e difficoltà nella diagnosi differenziale

Data la riduzione del funzionamento in queste aree, i sintomi visibili assomigliano molto ai quadri psicotici come nel caso di ottundimento emotivo, mancanza di empatia, irritabilità, aggressività, antisocialità, comportamento di accumulo, stereotipie verbali e motorie, o ai quadri bipolari come nel caso di apatia, ipomania e disinibizione (Bathgate et al., 2001).

Vista la somiglianza delle manifestazioni sintomatologiche, la demenza frontotemporale a variante comportamentale viene spesso diagnosticata all’esordio come un disturbo psichiatrico e il paziente viene solitamente inviato ad un medico psichiatra o ad una struttura psichiatrica. A seguito di questo invio, spesso il paziente intraprende un periodo di ricovero o di consulto periodico con lo psichiatra in cui assume una terapia farmacologica indicata per le psicosi, nel caso prevalgano i sintomi simil-psicotici, o per il disturbo bipolare, nel caso prevalga l’ipomania o la disinibizione.

È facile pensare che il trattamento psico-famacologico per altre patologie diverse da quella in atto possa complicare il quadro e contribuire a mascherare per lungo tempo la sindrome primaria, ritardando la diagnosi e i possibili interventi. Trattandosi di un processo di degenerazione delle cortecce cerebrali, il disturbo continuerà a peggiorare coinvolgendo sempre di più aree di funzionamento cognitivo, emotivo e motorio per i quali la terapia psicofarmacologica non è indicata e nemmeno sufficiente per gestire la complessità delle conseguenze del disturbo.

Questo articolo ha lo scopo di descrivere le caratteristiche principali della demenza frontotemporale a variante frontale che la distinguono dalla psicosi e dal bipolarismo e di fornire suggerimenti di carattere pratico per più professionisti della salute mentale, al fine di incentivare il riconoscimento precoce del disturbo e l’immediata attivazione di una rete di servizi adatti alla gestione della patologia nelle diverse aree che compromette.

 

L’importanza della precocità della diagnosi differenziale – il caso di Luigi

Immaginiamoci Luigi, 45 anni, operaio sposato da circa 9 anni con Rosa (42 anni), parrucchiera. Hanno tre bambini di 3, 6 e 8 anni, un cane e un mutuo che estingueranno tra 10 anni. Da qualche tempo Luigi è strano, più irritabile e aggressivo del solito, capita che offenda la moglie e a volte i bambini in modo immotivato. A volte l’umore di Luigi è inspiegabilmente euforico, ride senza apparente motivazione oppure si arrabbia eccessivamente per una battuta ironica. Inoltre al lavoro fatica a portare a termine le proprie mansioni perché non riesce più ad organizzare la linea di produzione come prima, pertanto si irrita e aggredisce i colleghi. Le sue reazioni sul lavoro vengono mal digerite, il capo lo declassa dall’incarico e tutti gli suggeriscono di consultare uno psichiatra. Intanto lo stipendio che arriva a casa è diminuito ma il mutuo no.

Lo psichiatra consiglierà un ricovero di un mese in una clinica psichiatrica dove si cercherà di impostare una terapia farmacologica per una diagnosi di bipolarismo, che prevede stabilizzatori dell’umore. Il paziente risponde bene, i sintomi sembrano rientrare e viene dimesso. Al lavoro lo riaccolgono ma l’atmosfera famigliare è tesa, dato il timore dei bambini di essere aggrediti anche verbalmente dal papà che si allontanano leggermente da lui e non lo cercano per giocare. Rosa teme per sé e per i bambini e non comprende i comportamenti di Luigi, dato che la terapia sembrava aver fatto effetto. Comincia quasi a credere che Luigi ci giochi un po’ su, che lo faccia apposta e che sia responsabile di quelle offese. Reagisce con ritiro e rabbia e la coppia dà segni di sgretolamento.

Luigi peggiora di settimana in settimana. Ha cominciato ad avere un’attrazione particolare per le slot machines e ora passa diverse ore al bar spendendo molti soldi al giorno per giocare. Rosa si accorge che i soldi mancano sempre di più in modo strano. Chiede spiegazioni a Luigi che pare non comprendere per quale motivo Rosa sia preoccupata. Ne nasce un litigio che spinge Rosa ad andare a controllare la situazione del conto in banca. I banchieri raccontano a Rosa che il marito ha prelevato tutti i soldi disponibili sul conto e ora non hanno più alcuna disponibilità. Rosa chiede ai banchieri la cortesia di impedire al marito di prelevare ma i banchieri rispondono che per loro non è legalmente possibile impedire al marito, intestatario del conto, di prelevare.

Rosa litiga col marito e lo obbliga a fare un nuovo consulto psichiatrico. Luigi accetta senza comprendere la motivazione. A questo punto, dopo due anni dall’esordio, oltre all’irritabilità, l’aggressività, l’ipomania e il gioco d’azzardo patologico, Luigi ha sviluppato anche difficoltà cognitive e linguistiche che hanno compromesso il lavoro fino al licenziamento. Gli psichiatri a questo nuovo invio non sono più conviti che si tratti di bipolarismo e inviano il paziente per un approfondimento neuropsicologico.

La diagnosi è chiara: demenza frontotemporale a variante frontale. Rosa è distrutta. Si trova a dover assistere il marito nelle autonomie quotidiane, come gli spostamenti in auto (visto che Luigi non può più guidare), tollerare l’aggressività del marito che a volte oltrepassa il verbale, gestire i debiti lasciati dal gioco e si vede costretta a sospendere il mutuo per un po’, tutto questo oltre all’accudimento dei bambini. È costretta a lasciare il negozio di parrucchiera, troppo impegnativo e si arrangia facendo prestazioni in nero a casa delle clienti.

Messaggio pubblicitario NETWORK CLINICA La diagnosi di demenza tuttavia ben presto dà i suoi frutti. Luigi viene preso in carico da un equipe costituita da uno psichiatra, un neurologo e un geriatra che riescono ad individuare i farmaci adeguati al caso e i sintomi di aggressività si riducono. Il medico di base riesce ad attivare il processo di attribuzione dell’invalidità totale in modo che Luigi possa percepire un sostentamento e Rosa un accompagnamento, e possano così ricominciare a pagare il mutuo. Rosa e i bambini hanno accesso ad un servizio di supporto psicologico che li aiuta a gestire alcune situazioni di emergenza e la famiglia ora funziona un po’ meglio. Ora si attende che le pratiche legali abbiano il loro corso e che Luigi venga affidato ad un tutore legale che lo aiuti ad amministrare i propri averi. Tutto questo richiederà molto tempo. Forse più tempo di quanto servirà alla demenza per raggiungere le fasi finali.

In questo breve racconto si è voluto sottolineare la complessità del disturbo, la quantità di persone coinvolte, le implicazioni mediche ma anche socio-economiche e legali. La demenza frontotemporale pre-senile riduce sempre di più la possibilità del paziente di adattarsi all’ambiente sociale in una situazione di completa incosapevolezza di malattia. Il paziente con demenza frontotemporale pre-senile perde progressivamente le facoltà di intendere e di volere e le stesse risorse per contrastare tale perdita. I sintomi di ipomania o aggressività e antisocialità si aggravano e le capacità inibitorie perdono la loro funzione esponendo il paziente e la sua rete sociale a incombenti rischi. La diagnosi precoce ha la funzione di attivare immediatamente tutti i servizi necessari per limitare danni fisici, economici, emotivi e/o di sviluppo emotivo patologico se sono presenti dei minori, e accompagnare il paziente e la sua famiglia nella gestione del disturbo nel modo più efficace possibile.

 

Elementi per una diagnosi differenziale precoce

Il primo indice utile è senz’altro l’età e l’andamento dei sintomi all’esordio (Woolley et al., 2007). Nel caso di demenza frontotemporale pre-senile abbiamo visto che l’età dei primi sintomi si colloca tra i 40 e i 65 circa. I sintomi che si manifestano hanno un carattere di stabilità e non sembrano oscillare ma solo peggiorare progressivamente. Al contrario, nei quadri psicotici o bipolari i pazienti hanno una storia psichiatrica molto lunga alle spalle, hanno già probabilmente effettuato altri ricoveri, consultato altri psichiatri e intrapreso altre terapie. A volte hanno avuto successo e i sintomi sono rientrati, mentre altre volte, a seguito magari di un evento di vita, si sono acutizzati.

Il secondo indice è la consapevolezza del paziente dei propri sintomi comportamentali. Se chiediamo ad un paziente psicotico o bipolare di raccontarci il suo stato d’animo probabilmente lui saprà raccontarcelo. I pazienti psicotici sanno di non riuscire a gestire la rabbia e il paziente bipolare riconosce la differenza tra il suo stato di depressione e il suo stato di ipomania. Il paziente con demenza frontotemporale pre-senile non riconosce le sue bizzarrie comportamentali perché vengono messe in atto in modo automatico, ovvero non mediato dall’attenzione volontaria. Il piano automatico non può essere inibito, non esiste mediazione cognitiva. Il piano non viene selezionato in base al contesto sociale o in base al raggiungimento di uno scopo. Viene messo in atto e basta. Non può quindi nemmeno essere discusso nell’ambito di un colloquio clinico o di una relazione di coppia. Da parte dei famigliari e dei clinici può solo essere accettato e supportato nella sua gestione.

Il terzo indice sono sintomi comportamentali che solo il paziente con demenza frontotemporale pre-senile mette in atto mentre il paziente psicotico o bipolare non mette in atto in nessuna condizione di intensità sintomatologica. Questi sono i comportamenti di imitazione, dipendenza e utilizzazione ambientale. Questi pazienti tendono a imitare senza richiesta o motivazione le espressioni facciali o i movimenti dell’interlocutore anche quando i movimenti non hanno significato nel contesto. Posti davanti ad oggetti che si utilizzano quotidianamente possono mettere in atto la procedura di utilizzo che l’oggetto evoca. Ad esempio posti davanti ad una caffettiera nel nostro studio durante il colloquio possono avviare il programma motorio necessario per fare il caffè. Oppure berranno dal bicchiere d’acqua che gli sarà posto davanti o taglieranno un foglio di carta se gli verrà fornita una forbice. Tali sintomi sono spiegabili con la riduzione delle funzioni di controllo e di inibizione.

Questi indici sono sufficienti per suggerire l’approfondimento neuropsicologico necessario per indagare il funzionamento cognitivo del paziente che rileva elementi fondamentali per la diagnosi differenziale. Infatti il paziente con demenza frontotemporale pre-senile risulterà compromesso a livello cognitivo mentre il paziente psicotico o bipolare molto probabilmente non lo sarà o lo sarà secondo caratteristiche proprie ai due quadri. In particolare nella demenza frontotemporale pre-senile saranno evidenti deficit di attenzione e di memoria dovuti alla perdita di controllo di queste funzioni da parte dei sistemi cognitivi centrali. Sarà evidente una difficoltà nel selezionare, organizzare il materiale che deve essere immagazzinato o rievocato. Sarà evidente una rigidità cognitiva con difficoltà nella produzione verbale. Deficit nell’astrazione, concettualizzazione, categorizzazione, giudizio e critica e di progettazione e lungimiranza saranno presenti. Questi deficit esecutivi all’esame neuropsicologico escludono la diagnosi di psicosi o bipolarismo e avvallano la diagnosi di demenza frontotemporale a variante comportamentale.

 

Conclusioni

Col presente articolo si è voluto porre l’attenzione sull’emergenza dell’aumento delle demenze frontotemporali ad esordio pre-senile, sulla complessità del quadro e sull’importanza della diagnosi precoce che attivi il prima possibile i servizi adeguati al caso. I clinici possono sospettare della presenza del disturbo quando esordisce tra i 40 e i 60 anni, con una sintomatologia anche a carattere prevalentemente psichiatrico ma stabile o peggiorativa e non fluttuante.

La completa incosapevolezza del paziente dei propri sintomi e comportamenti di imitazione e dipendenza ambientale sono aspetti caratteristici della demenza frontotemporale pre-senile che non si riscontrano nella psicosi e nel bipolarismo. L’esame neuropsicologico è necessario per individuare il funzionamento delle capacità esecutive e confermare o escludere la diagnosi. Una volta posta la diagnosi l’intervento preferibile è la presa in carico del paziente da parte di una equipe formata da uno psichiatra, un neurologo e un geriatra, l’attivazione di supporto psicologico, sociale e legale alla famiglia.

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Bibliografia

  • Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prague, Prager Medicinische Wochenschrift. 165–167
  • Bathgate D, Snowden JS, Varma A, et al. (2001). Behaviour in frontotemporal dementia, Alzheimer’s disease and vascular dementia. Acta neurologica Scandinavica. 367-378.
  • Woolley JD, Wilson MR, Hung E, Gorno-Tempini ML, Miller BL, Shim J. (2007) Frontotemporal dementia and mania. American Journal of Psychiatry. 1811-1816.
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