La sintomatologia clinica della Sindrome di Wernicke-Korsakoff riguarda innanzitutto le funzioni mnestiche: quadri di amnesia di tipo anterograda e retrograda, a cui si associa anosognosia, ovvero l’assenza di consapevolezza del problema.
Luca Oppo – OPEN SCHOOL
Egli è, per così dire, scrissi nei miei appunti, isolato in un singolo momento dell’esistenza, con tutt’intorno un fossato, o lacuna di smemoratezza…è un uomo senza passato (e senza futuro), bloccato in un attimo sempre diverso e privo di senso (Sacks, 1986).
Così Oliver Sacks, nella sua famigerata opera “L’uomo che scambiò sua moglie per un cappello” del 1986, descrive ai lettori l’affascinante quanto drammatica figura di Jimmie, ex marinaio 49enne affetto da una particolare malattia che lo costringe a vivere un presente di 30 anni prima: la Sindrome di Wernicke-Korsakoff (WKS).
Introduzione
Scoperta nel ’87 dall’omonimo neuropsichiatra russo, Sergei Sergeivich Korsakoff, la Sindrome di Wernicke-Korsakoff è una malattia neurodegenerativa del Sistema Nervoso, composita e multifattoriale, caratterizzata dalla contemporanea presenza di due disturbi tra loro correlati: l’Encefalopatia di Wernicke (EW) e la Sindrome di Korsakoff (SK), definita anche come sindrome alcolica cronica o stato amnesico confusionale di Korsakoff (Simonetti, Gavazzi; 2006).
L’Encefalopatia di Wernicke è caratterizzata da sintomi primari come uno stato confusionale acuto, perdita di coordinazione muscolare (atassia) e di deambulazione, nistagmo e oftalmoplegia (movimenti ritmici involontari degli occhi e paralisi muscolare del bulbo oculare) (Wernicke, 1881; Thomson, 2008).
La sindrome alcolica di Korsakoff è invece caratterizzata da gravi disturbi delle funzioni mnestiche, instabilità emotiva e apatia, modifiche della personalità e confabulazione (Arts et al; 2017).
Entrambi i quadri, a livello organico, presentano come fattore causale portante una carenza di Vitamina B1 (o Tiamina, Aneurina), nutriente contenuto in differenti alimenti di origine animale e vegetale (legumi, cereali, fegato, lievito di birra). La Tiamina costituisce un elemento importante nell’attività dei neutrotrasmettitori (tra cui il GABA, inibitore sul nostro Sistema Nervoso), dell’apparato digerente e cardio-circolatorio (Kopelman et al; 2009), e di conseguenza la presenza di un deficit di tale sostanza porta a compromissioni importanti a livello funzionale ed esecutivo (Cabanyes; 2004).
Sebbene nei primissimi studi a riguardo, Korsakoff non mise in relazione le due condizioni, gli studi effettuati nella prima metà del ‘900 su un campione animale e gli studi effettuati da De Wardener e Lennox sui prigionieri bellici in condizione di denutrizione prolungata (Ibidem; 1947), permisero di metterle in correlazione, e per questo motivo ad oggi i due quadri vengono rappresentati lungo un continuum sintomatologico. L’80-85% dei pazienti affetti da Encefalopatia di Wernicke nel tempo sviluppa la Sindrome di Korsakoff, mentre il 100% dei pazienti affetti dalla suddetta psicosi presentano Encefalopatia. Tale condizione è frequentemente correlata all’alcolismo cronico (Harper et al; 1989), sebbene l’abuso di sostanze alcoliche non sia l’unico fattore di rischio (Scalzo; 2015).
Infine, a livello neuronale, implica una lesione a livello delle strutture centrali, quali nucleo medio dorsale del talamo, corpi mammillari (ipotalamo) e ippocampo; tali aree sono legate alle funzioni mnestiche, di regolazione emotiva e comportamentale (Cabanyes; 2004).
Fattori di rischio e incidenza della Sindrome di Wernicke-Korsakoff
La Sindrome di Wernicke-Korsakoff, come riporta la letteratura scientifica internazionale, presenta una maggiore incidenza nei paesi ad oggi in via di sviluppo: i fattori di rischio sono nello specifico legati alla dieta alimentare locale di tali paesi, caratterizzata da carenza di apporto di Tiamina, consumo di alimenti ricchi di Tiaminasi, utilizzo di riso brillato (Maurice et al; 1989). All’interno dei paesi industrializzati viene segnalata invece un’incidenza minore rispetto ai sopracitati; tuttavia sono stati svolti numerosi studi a riguardo, che hanno individuato una condizione causale di una rilevante incidenza di Sindrome di Wernicke-Korsakoff: l’alcolismo cronico (Kopelman, 2009; Zuburban, 1997; Martin, 2003).
In tali pazienti, la carenza si sviluppa a causa dell’influenza negativa della sostanza alcolica sull’assorbimento del nutriente, di cui impedisce la conversione nella forma utile all’organismo; i motivi possono essere molteplici, in quanto il consumo di alcol influenza e interferisce con la Tiamina in diversi modi: in primis inibisce e altera la sensazione di fame e sazietà, portando un alimentazione irregolare e priva di possibili nutrienti essenziali, come la Vitamina B1. Infine, l’alcol produce come conseguenza l’infiammazione delle pareti dello stomaco, scatenando effetti collaterali come il vomito, che a sua volta ostacola l’assorbimento da parte dell’intestino tenue (Simonetti et al, 2006; Ijaz et al, 2018). Alcuni studi evidenziano che il 12-14% degli alcolisti svilupperebbe questa patologia (Harper et al; 1989).
Quadro sintomatologico e diagnosi della Sindrome di Wernicke-Korsakoff
La sintomatologia clinica della Sindrome di Wernicke-Korsakoff riguarda innanzitutto le funzioni mnestiche: il paziente Korsakoviano presenta quadri di amnesia di tipo anterograda e retrograda, che si esplicano rispettivamente nella difficoltà ad immagazzinare e apprendere nuove informazioni, al fine di formare nuovi ricordi, e nel recuperare ricordi precedenti all’esordio di malattia (Harper et al; 1989). A fianco di questo, i soggetti presentano anosognosia, ovvero l’assenza di consapevolezza del problema (Cabanyes; 2004).
In secondo luogo, si presenta il fenomeno della confabulazione, che consiste nella creazione di ricordi non autentici; tali pazienti trasformano non consapevolmente i contenuti della memoria, fino a sostituire l’assenza di informazioni/ricordi con informazioni confuse e irreali, fino ad una produttività fantastica di stampo psicotico. A tal ragione, la Sindrome di Wernicke-Korsakoff è stata descritta a volte come psicosi di Korsakoff (Zubaran et al, 1997). Lo stesso neuropsichiatra osservò che in pazienti alcolisti, in stato di amnesia, venivano prodotti dei falsi ricordi, pseudo reminiscenze mnestiche estremamente dettagliate legate a fatti mai accaduti (Thomson; 2008). Viene però specificato in letteratura che non tutti i pazienti amnesici confabulano, per cui la gravità dell’amnesia e della confabulazione non correlano positivamente; la spiegazione sarebbe nella motivazione, che solo alcuni presentano, di colmare i vuoti mnestici e mascherare l’incapacità a rispondere in maniera pertinente e aderente alla realtà dei fatti (Kopelman, 2009).
Questi pazienti sono caratterizzati da un forte stato di confusione mentale, poiché vivono quotidianamente il conflitto di dover accettare come vere due serie di informazioni contemporaneamente sul medesimo episodio (episodio passato reale e episodio immaginario di copertura), vivendo conseguentemente uno stato di disorientamento (Arts et al; 2017).
Sono presenti infine correlati sintomatologici, quali instabilità emotiva, cambiamenti repentini di personalità e apatia (Arts et al; 2017). Viene segnalata, inoltre, la perdita di alcune competenze legate alla teoria della mente: il riconoscimento e la lettura dello stato emotivo e del pensiero altrui sembra scomparire (Brion, 2017).
Il trattamento della Sindrome di Wernicke-Korsakoff
Al fine di poter compiere una diagnosi precisa ed accurata, è necessario effettuare una valutazione sia a livello fisiologico, cognitivo e psichiatrico.
Il trattamento può essere suddiviso su più livelli. Il trattamento principale riferito all’Encefalopatia di Wernicke consiste nella somministrazione di Tiamina; questo permette un beneficio, sebbene la guarigione sia spesso incompleta se il trattamento non viene iniziato tempestivamente (Day et al;2004). Nonostante questa tipologia di trattamento infatti, solo il 25% dei pazienti Korsakoviani presenta una remissione dei sintomi, mentre il 50% mostra un miglioramento graduale e il 25% rimane invariato (Kopelman, 2009).
Ad esso possono essere affiancati strategie ed esercizi cognitivi e appositi training, volti ad allenare le competenze mnestiche e minimizzare gli effetti negativi sul cervello (Oudman et al, 2015; Svanberg et al,2013), oltre ad un’apposita terapia farmacologica (Gerridzen et al; 2014).
