Agnosia

L’ agnosia, termine che deriva dal greco ἀγνωσία (composto di ἀ- privativo e γνῶσις, “conoscenza”), è un disturbo neuropsicologico che intacca il riconoscimento percettivo di oggetti, persone, suoni o parti del corpo ma limitato a una sola modalità sensoriale (visiva, uditiva, tattile ecc.) e non imputabile a un deficit del corrispondente organo di senso (vista, udito, sensibilità ecc) (Segen, 2006; Làdavas e Berti, 2002; Pizzamiglio e Denes, 1996).

Agnosia è dunque l’incapacità di riconoscere gli oggetti, pur essendo integra la capacità dei sistemi afferenti specifici di raccogliere e trasmettere gli stimoli ai centri sensoriali primari. Gli oggetti (sia quelli del campo della vista, che del campo dell’udito, che del campo tattile) vengono percepiti come ”presenze”, ma non riconosciuti come “concetti” (Granieri, E., Fazio, P., Gastaldo, E., 2015).

Nell’ agnosia non vi è allora alterazione della coscienza, né deficit dell’intelligenza, né (come anticipato) disfunzioni degli organi di senso.

Fu Freud a proporre, nel 1891, di sostituire il termine ‘asimbolia’ con quello di agnosia; la distinzione fra i due termini fu precedentemente sottolineata da H. Liepmann, che vide nell’ agnosia il disturbo nel costituirsi del simbolo, partendo dai dati sensoriali, e nell’asimbolia il disturbo nell’uso dei simboli già costituiti .

Nel campo dell’ agnosia le distinzioni cliniche sono numerose; teoricamente dovrebbero esistere tante forme di agnosia quanti sono gli organi di senso ma, dato che le sensazioni gustative e olfattive rimangono tali e non divengono percezioni, i disturbi che rientrano nella loro sfera vengono denominati genericamente ageusia e anosmia. Tra le forme più comuni di agnosia ci sono quella tattile, detta astereognosia, caratterizzata dall’impossibilità di riconoscere alla sola palpazione un oggetto, anche se di uso familiare, e quella visiva.

Diversi tipi di agnosia

Agnosia visiva

Il soggetto affetto da agnosia visiva (ma analoghe considerazioni possono farsi per i deficit legati alle altre modalità) può non essere in grado di riconoscere il disegno di un oggetto comune o un esemplare reale dello stesso oggetto; tuttavia manipolandolo, anche a occhi chiusi, riuscirà a riconoscerlo perché il disturbo non ne distrugge l’informazione concettuale.

Dunque, avendo spiegato come l’ agnosia sia un disturbo che non coinvolge la funzionalità degli organi di senso, è facile capire come nell’ agnosia visivia vi sia un’incapacità a riconoscere oggetti attraverso la visione, ma senza che la persona manifesti problemi di vista, e come il riconoscimento avvenga attraverso altre modalità sensoriali (tatto).

Esistono diversi tipi di agnosia visiva, a seconda del livello del processo di riconoscimento visivo nel quale avviene il danno, una prima distinzione è tra agnosia appercettiva e agnosia associativa.

L’ agnosia appercettiva è l’incapacità di riconoscere gli oggetti dovuta a disturbi percettivi, in assenza di disturbi visivi elementari. Il deficit è riscontrabile chiedendo al paziente di riconoscere oggetti presentati da punti di vista non usuali, rappresentati con figure incomplete o sovrapposte, oppure chiedendogli di accoppiare disegni uguali di dimensioni diverse, e di copiare un disegno. L’ agnosia appercettiva è quindi un disturbo della descrizione strutturale di un oggetto (Warrington & James, 1988), cioè degli elementi distintivi di un oggetto e delle loro relazioni spaziali. Non si conserva l’identità strutturale di un oggetto, resistente a variazioni di forma, dimensioni, e prospettiva di osservazione. All’interno dell’ agnosia appercettiva si distinguono l’ agnosia per la forma (errori nel tracciare contorni, accoppiare forme geometriche uguali, copiare forme semplici); agnosia integrativa (buoni contorni, riconosce silhouettes, ma errori se ricche di dettagli interni); agnosia trasformazionale (errori nel riconoscimento di oggetti visti da prospettive insolite, non prototipiche, in assenza di problemi di formazione delle immagini mentali). La lesione responsabile dell’ agnosia appercettiva riguarda generalmente il lobo parietale destro

L’ agnosia associativa è l’incapacità di riconoscere gli oggetti dovuta a disturbi nell’analisi strutturale, semantica e funzionale degli oggetti, in assenza di disturbi visivi elementari. Non può essere attribuita a disturbi di primo livello, percettivi. In questo tipo di agnosia visiva non è integra la capacità di riconoscere gli oggetti e quindi di utilizzarli appropriatamente o di associare oggetti semanticamente e/o funzionalmente collegati. Risulta un disturbo piuttosto raro, soprattutto in forma pura, cioè non associata ad altri disturbi cognitivi. L’ agnosia associativa è generalmente causata da lesioni occipito-temporali sinistre.

L’ agnosia visiva non implica solo il mancato riconoscimento degli oggetti, vi sono infatti varie tipologie di questa agnosia (Granieri, E., Fazio, P., Gastaldo, E., 2015):

• Agnosia per le cose: oggetti, immagini di oggetti, colori (acromatopsia).
• Agnosia per lo spazio: il malato ignora tutti gli oggetti situati in una metà dello spazio(di solito quello di sinistra). Un altro disturbo di questo tipo è la perdita di memoria topografica: incapacità di orizzontarsi nell’ambiente, perché non riconosce più i punti di riferimento dello spazio che lo circonda, non riconosce gli ambienti familiari (es: non sa ritrovare il suo letto in ospedale; non sa disegnare la pianta della sua abitazione)
• Agnosia per i volti, detta anche prosopoagnosia: incapacità di riconoscere i volti familiari. Nei casi più gravi il paziente non è in grado di identificare il volto del proprio partner e nemmeno la propria immagine riflessa in uno specchio (Vallar & Papagno, 2007). I soggetti con prosopagnosia non sono in grado di riconoscere più i volti delle persone care, perdendo talvolta anche la sensazione di familiarità per i visi conosciuti, ma individuano le persone note dalla voce o da qualche accessorio caratteristico, per esempio i capelli (Grossi & Trojano, 2002). In alcuni casi la difficoltà è limitata al riconoscimento di persone viste meno frequentemente in contesti inaspettati, per esempio quando si incontra un vicino al supermercato (Rivolta, 2014). Si parla di prosopagnosia acquisita, acquired prosopagnosia (AP), quando una lesione cerebrale danneggia in un determinato soggetto l’abilità di riconoscere i volti noti. Tale deficit cognitivo può avere varie origini tra cui stroke sia di tipo ischemico che emorragico coinvolgente bilateralmente le aree occipito-temporali; tra le possibili diagnosi eziologiche si annoverano anche traumi cranio-encefalici, lobectomie finalizzate all’asportazione di focolai epilettogeni, disturbi degenerativi, avvelenamento da monossido di carbonio (Rivolta, 2012). Un’altra forma di prosopagnosia si manifesta senza apparenti cause ed è nota come forma congenita o ereditaria (Rivolta, 2014). Tale tipologia di deficit nel riconoscimento dei volti noti, in inglese developmental prosopagnosia (DP), può essere descritta come un disturbo del neurosviluppo, conseguente pertanto dal fallimento nello sviluppo dei meccanismi cognitivi necessari per il riconoscimento dell’identità dei volti. I soggetti con developmental prosopagnosia manifestano da sempre nella quotidianità severe difficoltà nel riconoscimento di volti noti, nonostante non presentino lesioni cerebrali note o rilevabili e abbiano normali abilità visive e intellettive (Bate, 2014; Behrmann & Avidan, 2005; Dalrymple & Palermo, 2016; Palermo & Duchaine, 2012; Rivolta, Palermo, & Schmalzl, 2013; Susilo & Duchaine, 2013). Si stima che tale forma congenita interessi circa il 2–2.9% della popolazione (Bowles et al., 2009; Kennerknecht et al., 2006).

Le agnosie visive sono dovute di regola a una lesione situata nella parte posteriore degli emisferi cerebrali (retro-rolandica). Le lesioni retrorolandiche di destra (nei destrimani) danno di solito una agnosia visiva per lo spazio e per i volti. Le lesioni retro-rolandiche di sinistra (sempre nei destrimani) danno di solito una agnosia visiva per i colori e per i segni grafici (alessia) e sono di solito molto più circoscritte.

Agnosia tattile

Un’altro tipo di agnosia è l’ agnosia tattile, detta anche astereoagnosia. Con questo termine si fa riferimento all’incapacità di riconoscere gli oggetti con il tatto (senza l’aiuto della vista). Per verificarne la presenza, si invita il malato (che tiene gli occhi chiusi) a riconoscere un oggetto che gli viene posto in mano. Questo disturbo si può osservare sia in presenza di lesioni parietali (aree sensitive parietali), che in presenza di lesioni delle vie sensitive (vettrici della sensibilità ipercritica) a qualsiasi livello, dai recettori periferici ai nervi, alle radici posteriori, al midollo ecc.(Granieri, E., Fazio, P., Gastaldo, E., 2015).

Tra i vari tipo di agnosia tattile troviamo:

• amorfognosia, che riguarda la forma e le dimensioni degli oggetti
• ailognosia, riguarda il peso e le caratteristiche materiali/termiche degli oggetti
• asimbolia, agnosia tattile propriamente detta, ovvero l’incapacità parziale o totale di accedere alla funzione di referenza simbolica degli oggetti.

Agnosia uditiva

Con agnosia uditiva ci si riferisce all’assenza di riconoscimento di suoni, in assenza di sordità. In base alle qualità degli stimoli sonori, si distinguono:

• amusia per canzoni, note, strumenti, ritmi, ecc.
• agnosia per i suoni ambientali e per i rumori (incapacità di riconoscere oggetti dal suono che producono)
• fonoagnosia: definita come un deficit nel riconoscere voci di persone familiari e/o nel discriminare differenti voci.

In genere le lesioni che provocano un’ agnosia uditiva sono lesioni bilaterali delle aree associative acustiche in regione temporale posteriore.

Asomatoagnosia

La asomatognosia è una particolare forma di agnosia che investe la sfera dello schema corporeo, molto spesso infatti questo tipo di disturbo è annoverato tra i disturbi dello schema corporeo. Lo schema corporeo è una rappresentazione mentale che ogni individuo ha del proprio corpo, sia come forma globale, che come insieme di parti, che hanno determinati rapporti tra loro e con lo spazio. E’ grazie a tale rappresentazione mentale che, anche in pieno buio ad esempio, possiamo dire la posizione del nostro corpo e delle sue parti in rapporto allo spazio.

Chi soffre di asomatognosia ignora la presenza di una parte del proprio corpo realmente presente. Di solito la parte ignorata è quella di sinistra (in presenza di lesioni parietali di destra). Quando la parte colpita dal senso di estraneità o di assenza coincide con metà del corpo del soggetto, si parla di emisomatoagnosia. Molto spesso, l’emisoma ignorata è anche colpito dalla paralisi: poiché il malato ignora gli arti paralizzati, ignora anche la malattia (si parla allora di Nosoagnosia).

Una forma particolare di asomatognosia, è quella identificata da Gerstmann che prende il nome di somatoparafrenia in cui si ritrova la presenza di credenze deliranti verso la parte del corpo controlaterale alla lesione cerebrale. Quindi in una condizione negativa in cui la persona esperisce l’assenza di un arto, si ha anche la produzione di sintomi positivi come le credenze deliranti. Nonostante tale connotazione, la somatoparafrenia non è un disturbo psichiatrico e non si presenta in comorbilità con altri disturbi di questo tipo. Il paziente non riconosce l’arto come proprio ma lo attribuisce a un parente, al medico o a qualcun altro. Di fronte ai tentativi di razionalizzare l’esperienza da parte di chi gli sta intorno, il paziente risponde spesso con un atteggiamento confabulatorio e di giustificazione delle sue credenze deliranti.

Si parla di autotopoagnosia per indicare un disturbo analogo al precedente, ovvero un’incapacità di individuare e indirizzare le diverse parti del corpo nello spazio o di riconoscere alcune parti del corpo, non sede di paralisi. A questo fenomeno si può riferire l’agnosia digitorum (incapacità di nominare le dita della mano) e l’incapacità di riconoscere la metà destra dalla sinistra.

Bibliografia:

• Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3.
• Elisabetta Làdavas, Anna Berti, Neuropsicologia, Bologna, il Mulino, 2002. ISBN 978-88-15-08898-7.
• L. Pizzamiglio e G. Denes; Manuale di Neuropsicologia II ed., 1996; ed. Zanichelli
• Granieri, E., Fazio, P., Gastaldo, E. (2015). Presentazione di PowerPoint “Le agnosie e il neglect” [online] Available at: http://m.docente.unife.it/enrico.granieri/materiale-didattico/lezioni-di-neurologia-laurea-in-medicina-e-chirurgia-5deg-anno-anno-accademico-2015-2016-1/agnosie-e-neglect [Accessed 2 Aprile 2019]
• Freud S. Zur Auffasun der Aphasien Eine Kritische Studie. Vienna: Franz Deuticke; 1891.
• Presentazione di PowerPoint “Disturbi di riconoscimento degli oggetti: le agnosie” [online] Available at: https://www.sburover.it/psice/psicologia/neuropsicologia/09_Disturbi_riconoscimento_oggetti_Agnosie.pps [Accessed 2 Aprile 2019].
• Bate, S. (2014). Face facts: Understanding prosopagnosia. Psychology Review, 19, 18-21.
• Behrmann, M., & Avidan, G. (2005). Congenital prosopagnosia: Face-blind from birth. Trends in Cognitive Sciences, 9(4), 180– 187.
• Dalrymple, K. A., & Palermo, R. (2016). Guidelines for studying developmental prosopagnosia in adults and children. Wiley Interdisciplinary Reviews: Cognitive Science, 7(1), 73-87.
• Palermo, R., & Duchaine, B. (2012). Introduction to this special issue on developmental prosopagnosia. Cognitive Neuropsychology, 29(5–6), 349–353.
• Rivolta, D., Palermo, R., & Schmalzl, L. (2013). What is Overt and what is Covert in Congenital Prosopagnosia? Neuropsychology review, 23(2), 111-116.
• Susilo, T., & Duchaine, B. (2013). Advances in developmental prosopagnosia research. Current opinion in neurobiology, 23(3), 423-429.
• Bowles, D. C., McKone, E., Dawel, A., Duchaine, B., Palermo, R., Schmalzl, L., … & Yovel, G. (2009). Diagnosing prosopagnosia: Effects of ageing, sex, and participant–stimulus ethnic match on the Cambridge Face Memory Test and Cambridge Face Perception Test. Cognitive Neuropsychology, 26(5), 423-455.
• Kennerknecht, I., Grueter, T., Welling, B., Wentzek, S., Horst, J., Edwards, S., & Grueter, M. (2006). First report of prevalence of non‐syndromic hereditary prosopagnosia (HPA). American Journal of Medical Genetics Part A, 140(15), 1617-1622.