Le diverse manifestazioni della negligenza spaziale unilaterale sono intrinsecamente caratterizzate da inconsapevolezza per il deficit, per indicare tale fenomeno si utilizza il termine anosognosia.
Francesca Maria Fumagalli – OPEN SCHOOL Psicoterapia Cognitiva e Ricerca, Milano
La negligenza spaziale unilaterale
L’ eminattenzione spaziale unilaterale, o negligenza spaziale unilaterale (NSU) o neglect, come l’afasia, non è più concepita come un disordine monolitico, ma come una sindrome neuropsicologica “debole” (Ladavas, 2012), ossia frequente associazione di sintomi e segni, determinati da meccanismi patologici distinti benché in parte comuni.
È caratterizzata dall’incapacità di percepire, elaborare e rispondere a stimoli presentati nell’emispazio controlesionale, in assenza di deficit sensoriali elementari (Vallar at al., 2012). In particolare, durante l’attività spontanea o nell’eseguire uno compito specifico, i pazienti negligenti riducono il loro ambito d’azione e non dirigono l’esplorazione verso la metà spaziale controlaterale alla lesione.
In fase acuta il paziente può manifestare una deviazione più o meno completa e irremovibile degli occhi e del capo verso il lato della lesione; qualora lo stato di vigilanza permetta al paziente di entrare in contatto verbale con l’esaminatore, se questo gli si rivolge dal lato sinistro, il paziente risponde verso il lato opposto non negletto (Denes & Pizzamiglio, 1996). Nonostante vi siano prove empiriche a sostegno del fatto che gli stimoli trascurati vengano elaborati a livello non consapevole, i soggetti con negligenza spaziale unilaterale si comportano come se non fossero più in grado né di percepire né di concepire l’esistenza di una parte dello spazio.
La negligenza spaziale unilaterale può interessare lo spazio extra-personale o peripersonale, la parte controlesionale del corpo, ed in questo caso si parla di negligenza personale o emisomatoagnosia, infine il paziente può non utilizzare gli arti controlesionali pur in assenza di paralisi, si parla quindi di negligenza motoria (Vallar & Papagno, 2007). In base al sistema di riferimento può essere riferibile a coordinate di tipo egocentrico, quali il piano medio-sagittale del corpo (NSU egocentrico), oppure “basato o riferito sull’oggetto”, interessandone la prozione controlesionale indipendentemente dalla sua posizione rispetto al piano medio-sagittale (NSU allocetrico).
La negligenza spaziale unilaterale si manifesta quindi con un ampia gamma di sintomi che hanno rilevanza in situazioni e contesti differenti: per esempio il paziente può presentare difficoltà a trovare il cibo nel proprio piatto, a orientarsi in un percorso, a leggere un giornale o a pettinarsi (Carlomagno, 2007).
Sul piano neuroanatomico nella maggioranza dei pazienti la lesione è localizzata nell’emisfero destro e il deficit riguarda la parte sinistra dello spazio (Vallar & Papagno, 2007). L’incidenza accertata di tale sindrome dipende dai test diagnostici utilizzati ma è di oltre il 40% nei cerebrolesi destri e di circa il 20% nei sinistri. La letteratura conferma l’opinione clinica che la negligenza spaziale unilaterale sia associata a un danno della regione parietale, in particolare del lobulo parietale inferiore, o fronto-parietali nel territorio dell’arteria cerebrale media di destra, ma sono riportati casi di negligenza spaziale unilaterale a seguito di lesioni circoscritte ad altre aree cerebrali quali frontale, temporale, strutture sottocorticali come talamo e gangli della base e anche cerebellari (Denes & Pizzamiglio, 1996).
Alcune evidenze suggeriscono che il 43% circa dei pazienti con negligenza spaziale unilaterale recupera spontaneamente nelle due settimane successive alla valutazione in fase acuta (Farné et al., 2004), nel 40% circa dei paziente in fase subacuta e cronica è ancora presente neglect, nel 33% dei paziente la negligenza spaziale unilaterale diventa cronica (Karnath et al., 2011)
La presenza di negligenza spaziale unilaterale è fattore prognostico negativo dopo l’ictus in termini sia di risultato funzionale del recupero che di durata del ricovero ospedaliero; ne consegue che pazienti con ictus che non presentano neglect mostrano un miglior riadattamento al contesto di vita quotidiana (Appelros et al., 2002).
L’ anosognosia nella negligenza spaziale unilaterale
Gainotti (1972) indagò le reazioni emozionali nei pazienti affetti da lesioni cerebrali osservando che soggetti con lesione cerebrale sinistra manifestavano principalmente reazioni catastrofiche ai fallimenti rispetto ai test cognitivi o sintomatologia ansioso-depressiva. Al contrario, riscontrò una reazione emotiva opposta tra i pazienti affetti da una lesione emisferica destra: scarsa consapevolezza delle difficoltà (anosognosia), tendenza a minimizzare, indifferenza rispetto alla malattia o mancanza di reazione emotiva adeguata al deficit (anosodiaforia), creazione di rappresentazioni deliranti circa il lato controlesionale dello spazio corporeo e/o extracorporeo (somatoparafrenia) fino a veri e propri atti di violenza verso tali arti ritenuti “alieni” (misoplegia). Tali reazioni di indifferenza risultarono correlate con la presenza di negligenza spaziale e personale.
Le diverse manifestazioni della negligenza spaziale unilaterale sono intrinsecamente caratterizzate da inconsapevolezza per il deficit: il paziente infatti può non essere consapevole del fatto che la sua prestazione a prove che esaminano la negligenza spaziale extra-personale (lettura, disegno) è scadente (Vallar & Papagno, 2007). Per indicare tale fenomeno si utilizza il termine anosognosia.
In origine riferito alla mancata consapevolezza dell’emiplegia in seguito a ictus cerebrale (Babinski, 1914;1918), fu applicato a differenti condizioni cliniche quali l’emianopsia, i disturbi di memoria, i disturbi del linguaggio e altre condizioni (Jenkinson et al., 2011). L’ anosognosia è descrivibile come la mancanza di consapevolezza (insight) o sottostima di uno specifico deficit sensoriale, percettivo, motorio, o cognitivo causato da una lesione cerebrale, con una frequenza nella popolazione cerebrolesa che varia tra il 7% e il 77% (Dai et al., 2014). Risulta più frequente dopo lesione cerebrale destra, anche se risulta di difficile valutazione nei soggetti cerebrolesi sinistri a causa del possibile concomitante deficit afasico (Jenkinson et al., 2011).
Di solito l’ anosognosia compare in fase acuta o sub-acuta e tende a regredire spontaneamente nei giorni o settimane successive all’evento acuto. Ciononostante la presenza di anosognosia può essere fluttuante nel corso del tempo, e vi sono dati a sostegno di una possibile permanenza anche mesi dopo l’evento acuto. Secondo Vocat & Vuillermier (2010) sarebbe l’interazione di differenti fattori neurologici e neuropsicologici a determinare l’eventuale permanere di anosognosia anche oltre la fase acuta. In particolare una diminuzione dei deficit riguardanti propriocezione, la negligenza spaziale, il disorientamento spazio-temporale pare correlare con la riduzione dell’ anosognosia, mentre il perdurare a livello cronico (a 6 mesi) dell’ anosognosia correlerebbe con il persistere di negligenza spaziale unilaterale, disturbi della memoria, disorientamento spazio-temporale. Inoltre, secondo gli autori, la presenza di anosognosia in forma cronica sembra avere correlati neurali parzialmente differenti rispetto a quelli riscontrati nel caso di anosognosia in fase acuta, suggerendo che alla base dell’insorgenza e del mantenimento dell’ anosognosia vi sia un complesso network di regioni cerebrali responsabili.
Inconsapevolezza e negazione di malattia si possono manifestare in varie condizioni morbose e la loro origine è verosimilmente eterogenea (Denes & Pizzamiglio, 1996). Nel caso di disordini neurologici quali deterioramento intellettuale, confusione e attenuazione dello stato di vigilanza, inconsapevolezza e negazione di malattia sono parte costitutiva di tali disordini anziché sintomo derivante da disfunzioni accessorie, aspecifiche e pervasive. Tale definizione comprende inoltre fenomeni di negazione di disordini neurologici unilateriali (emiplegia, emianopsia, emianestesia) che hanno un problematico rapporto con la negligenza spaziale unilaterale.
La valutazione dell’ anosognosia nei pazienti con negligenza spaziale unilaterale
Nel caso della negligenza spaziale unilaterale, l’ anosognosia può includere una negazione dell’emiparesi (anosoplegia) e di altri deficit, incluse l’emianestesia, l’emianopsia e/o l’eminattenzione, nell’emispazio visivo oppure tattile o uditivo (Blundo, 2010). A volte può raggiungere un livello di gravità tale per cui il paziente può anche riferire in modo perseverante che gli arti controlaterali non appartengono a lui, talvolta anche attribuendoli a un altro (emisomatoagnosia). Tale patologia si verifica a seguito di lesioni estese dell’emisfero non dominante in sede parietale, frontale e temporale come pure nell’insula e nelle adiacenti regioni sottocorticali.
Sono altresì documentati in letteratura casi di anosognosia senza negligenza spaziale unilaterale e viceversa, a dimostrazione del fatto che rappresentano due processi indipendenti (Jenkinson et al., 2011).
La valutazione dell’ anosognosia per il neglect può essere effettuata clinicamente nel corso del colloquio oppure chiedendo al paziente di valutare la propria capacità di eseguire o meno correttamente un test (ad esempio cancellazione di stimoli target, bisezione di una linea) prima e dopo la sua esecuzione usando una scala Likert (Vallar & Papagno, 2007). La scala di Catherine Bergego (CBS) è basata su una diretta osservazione funzionale del paziente in dieci situazioni reali, quali per esempio rassettarsi capelli e viso, vestirsi o muoversi in carrozzina. Le stesse domande sono proposte ai pazienti e alle persone che li assistono per consentire una stima della anosognosia valutando la differenza tra l’autovalutazione e la valutazione fatta dal terapista (Azouvi et al., 2003).
In letteratura sono state documentate condizioni in cui il paziente è consapevole dei deficit neurologici ma non della negligenza. Inoltre, il fatto che la negligenza spaziale unilaterale possa verificarsi senza deficit neurologici senso-motori (e viceversa) indica che i relativi meccanismi di monitoraggio sono indipendenti.
Nel corso del recupero funzionale, anche aiutato dai trattamenti riabilitativi, il paziente può divenire gradualmente consapevole che “non presta attenzione e non esplora la parte sinistra dello spazio” e mettere in atto conseguenti strategie di compenso (Vallar & Papagno, 2007).
Si è stimato che il 23% circa dei pazienti dopo ictus presentano neglect, il 17% anosognosia e il 9.6% entrambe le sindromi (Appelros et al., 2007). Data la frequente copresenza di negligenza spaziale unilaterale e anosognosia in fase acuta post-ictus, Appelros e collaboratori (2002) hanno osservato come negligenza spaziale unilaterale e anosognosia siano predittori del livello di autonomia nella vita quotidiana (ADL, Activity of Daily Leaving).
Impatto dell’ anosognosia sulla vita del paziente
La presenza di anosognosia a seguito di una lesione cerebrale può impattare sulla percezione individuale della Qualità della Vita (QOL, quality of life): soggetti affetti da schizofrenia con uno scarso insight rispetto alla patologia riferiscono una qualità della vita soggettivamente percepita come migliore rispetto a quanto riportato dei soggetti con buone capacità di insight. Tale rapporto è stato riscontrato anche in pazienti con demenza e lesioni cerebrali di natura traumatica (Appelros et al., 2007).
In linea con tali ipotesi Dai e collaboratori (2014) hanno effettuato uno studio volto a verificare la relazione tra neglect, anosognosia e qualità della vita percepita. Il campione di 60 soggetti con diagnosi di ictus (ischemico ed emorragico) destro e venne suddiviso tre gruppi sperimentali, 20 soggetto “A+N+” che presentavano anosognosia e neglect; 20 soggetti “A-N+” con neglect ma non anosognosia; 20 soggetti “A-N-” senza neglect e anosognosia, quest’ultimi selezionati da un campione omogeneo per caratteristiche demografiche e presenza di emiplegia. Gli strumenti di misura utilizzati comprendevano la valutazione dell’ anosognosia per l’emiplegia secondo la procedura proposta da Bisiach e collaboratori (1986), la valutazione del neglect tramite la Rivermead Behavioral Inattention Test (BITC), l’indagine dalla qualità della vita tramite la Stroke-Specific Quality of Life (SS-QOL), l’analisi dello stato cognitivo per mezzo del Mini Mental State Examination (MMSE). I risultati dimostrarono che i soggetti con anosognosia percepivano una miglior qualità di vita: punteggi più altri al SS-QOL vennero ottenuti dal gruppo “A+N+” e da un gruppo non inserito a causa dell’esiguità del campione e definito “A+N-”, ossia con anosognosia e non neglect.
La mancanza di consapevolezza del proprio deficit, così come il disinteresse verso le sue conseguenze, rappresentano un grave ostacolo alla riabilitazione e influenzano quindi la qualità della vita sia del paziente che dei suoi familiari e (Niger, 2014).
L’ anosognosia per la negligenza spaziale unilaterale rappresenta un complicazione di notevole importanza in riabilitazione: a causa della scarsa consapevolezza dei propri deficit i pazienti spesso rifiutano o forniscono scarsi livelli di compliance al trattamento, con un conseguente impatto negativo sul recupero funzionale e in generale a livello prognostico (Jenkinson et al., 2011). Inoltre, come riportato in precedenza il persistere di neglect può esacerbare la gravità della concomitante anosognosia: ne consegue che una riduzione della negligenza spaziale correla con un miglioramento in termini di consapevolezza (Jenkinson et al., 2011).
Tra le varie metodologie riabilitative della negligenza spaziale unilaterale ricordiamo metodi sia di tipo cognitivo (ad esempio addestrare il paziente a prestare attenzione alle informazioni presentate nell’emispazio trascurato), sia di tipo fisiologico (per esempio l’uso degli occhiali prismatici). Inoltre in letteratura sono disponibili prove sufficienti per dare una indicazione a favore del trattamento visuo-esplorativo (strategia top-down), inteso come strategia in cui si insegna esplicitamente al paziente ad orientarsi attivamente ed esplorare l’emicampo negletto (Inzaghi & Algeri, 2010).
