La negligenza spaziale unilaterale è una sindrome neuropsicologica caratterizzata dall’incapacità da parte del paziente di percepire o prestare attenzione a oggetti, persone, rappresentazioni, collocati in un emicampo visivo (solitamente controlaterale alla lesione), e di agire in quel lato dello spazio (Robertson, 1999). Nonostante spesso si associ a emianopsia, emianestesia o emiparesi, la sindrome non dipende da deficit sensoriali o motori.
Essa ha completamente perduto l’idea di “sinistra”, per quanto riguarda sia il mondo esterno sia il proprio corpo. Talvolta si lamenta che le sue porzioni sono troppo piccole, ma il fatto è che mangia solo quello che è a destra del piatto, non le viene in mente che il piatto abbia anche una sinistra […] non ha la minima consapevolezza di sbagliarsi. Lo sa intellettualmente, è in grado di capire e ride; ma le è impossibile saperlo direttamente.
(Oliver Sacks)
Le varie tipologie di negligenza spaziale unilaterale
Non è un fenomeno univoco, può coinvolgere diverse modalità sensoriali e rappresentazionali: parliamo per esempio di neglect personale, extrapersonale e peripersonale (la dissociazione tra questi diversi tipi di neglect è ben spiegata dalla Teoria delle rappresentazioni neurali di Rizzolatti; Rizzolatti & Berti, 1990). Possono inoltre essere presenti dissociazioni anche importanti come pazienti che mostrano neglect ai test di barrage ma copiano una figura perfettamente. Tipicamente può presentarsi a seguito di un ictus o di un trauma cranico; nella maggior parte dei casi il lato che viene “negato” è quello sinistro a seguito di un evento cerebrale occorso nell’emisfero destro. Il neglect può presentarsi anche a seguito di lesioni a sinistra ma diversi studi e review hanno mostrato come questi casi siano meno frequenti e meno gravi; inoltre questi pazienti sono più difficili da valutare a causa dell’afasia (Robertson & Marshall, 1993). La condizione di negligenza varia lungo un gradiente temporale che va da pochi giorni a periodi prolungati.
Spesso i pazienti con neglect presentano anosognosia per il proprio deficit: credono che la loro rappresentazione e percezione dell’ambiente sia assolutamente normale. Per questo motivo alla sintomatologia si aggiunge anche una componente di negazione che rende quindi più difficoltoso l’intervento e la relazione con il paziente. Altri sintomi che possono trovarsi associati sono la somatoparafrenia, la misoplegia (avversione contro la parte del corpo lesa) e l’anosodiaforia (disinteresse per le conseguenze del deficit).
Come si valuta la presenza di negligenza spaziale unilaterale?
Prima di tutto è fondamentale l’osservazione del paziente nel corso delle sue attività quotidiane. A questa vanno ad aggiungersi diverse prove standardizzate (diverse proprio perché sono frequenti le dissociazioni). La valutazione neuropsicologica del neglect può essere resa difficile dalla presenza di ulteriori difficoltà come la disprassia, l’atassia ottica e un disorientamento topografico. Inoltre c’è da sottolineare che il neglect può essere anche “compito-specifico” nel senso che un paziente può mostrare emi-inattenzione per quanto riguarda compiti di disegno ma nessuna difficoltà nella lettura e nella scrittura (Costello & Warrington, 1987).
Per il neglect peripersonale vengono utilizzati test di barrage (per esempio il test delle campanelle), test di copia di figure e di bisezione di linee. Questi compiti implicano sia competenze visive e attentive che motorie; aiutano inoltre a distinguere pazienti con neglect da pazienti emianoptici che al contrario dei primi compensano il loro deficit con movimenti del capo e del corpo. Nel valutarli bisogna considerare il tipo e la localizzazione degli errori, l’accuratezza, le modalità di esplorazione, l’eventuale presenza di perseverazione e la velocità. Altri test come la descrizione di immagini oppure il conteggio di target non implicano invece componenti motorie.
Il neglect rappresentazionale può essere indagato tramite compiti di disegno spontaneo o su comando verbale. Pazienti con neglect tenderanno a confinare il loro disegno nella parte destra del foglio disegnando perfettamente tutto ciò che è rappresentato a destra e omettendo o riportando grossolanamente la parte sinistra; tale comportamento si può osservare sia nei compiti di copiatura di un disegno sia quando viene chiesto di produrre un disegno dalla memoria, facendo quindi riferimento a proprie rappresentazioni. La valutazione del neglect personale passa invece da compiti non standardizzati come il test di Bisiach in cui viene chiesto al paziente di toccare con la mano ipsilaterale alla lesione, il braccio collocato nello spazio che “neglige” oppure chiedendo al paziente di svolgere alcune attività tipiche del quotidiano.
Per quanto riguarda le basi neuroanatomiche del neglect, sono state chiamate in causa singole aree dell’emisfero destro (lobo parietale inferiore, lobo frontale e giro temporale superiore) ma si è parlato anche della possibilità di una “sindrome da disconnessione” per cui verrebbe a mancare l’interazione di diversi distretti cerebrali funzionalmente collegati tra loro (Halligan et al., 2003; Bartolomeo et al., 2007). Tra le diverse teorie patogenetiche possiamo fare riferimento a quelle di tipo attenzionale e a quelle rappresentazionali. Tra le prime rientra l’ipotesi attenzionale di Kinsbourne (1970) secondo il quale il neglect deriverebbe da un iperorientamento dell’attenzione verso sinistra. Questo perché l’attenzione sarebbe mediata da due vettori, uno di destra più potente e uno di sinistra più debole; lesioni a sinistra non porterebbero grandi squilibri, cosa che invece avverrebbe nelle lesioni parietali a destra. Secondo Posner invece il neglect dipenderebbe da un’incapacità di sganciare l’attenzione dall’emicampo ipsilesionale per spostarla a quello controlesionale a causa di un danno al lobo parietale.
Tuttavia la sola componente attentiva non spiega come mai fenomeni di neglect si possano verificare anche solo chiedendo al paziente di rappresentare nella propria mente una scena o un’immagine (ormai famoso il caso dei pazienti con neglect a cui venne chiesto di immaginare piazza Duomo a Milano e descriverla: dopo la prima descrizione che comprendeva soltanto il lato sinistro, ai pazienti venne chiesto di immaginare la piazza dalla prospettiva opposta. In questo modo, descrivendo sempre la parte sinistra della piazza, in realtà riportarono quella che nella descrizione precedente sarebbe stata la metà destra; Bisiach & Luzzatti, 1978). Appare dunque necessario integrare le componenti attentive con quelle rappresentazionali.
Trattamento e riabilitazione della negligenza spaziale unilaterale
STIMOLAZIONE SENSORIALE: la più utilizzata è la stimolazione calorica vestibolare (CVS) che consiste nella stimolazione delle afferenze vestibolari al cervello tramite l’immissione di acqua fredda nell’orecchio sinistro.
LENTI PRISMATICHE: utilizzate per correggere la dismetria. Attraverso queste lenti il sistema motorio si adatta a quella che è la nuova visione lungo il piano orizzontale.
EYE – PATCHING: consiste in una forma di bendaggio monoculare o binoculare con l’obiettivo di potenziare l’emisfero lesionato aumentando i movimenti oculari diretti verso l’emicampo visivo sinistro inibendo l’attività del collicolo superiore controlesionale (Teoria “Sprague effect”, Beis et al., 1999). La tecnica si basa sul fenomeno del “learned non-use” (l’inattività genera una sostenuta incapacità di recuperare una funzione accompagnata da una riorganizzazione corticale, impedendo quindi il recupero in sé della funzione; Taub et al., 2006).
VISUAL SCANNING TRAINING: l’obiettivo è di ri-orientare la visione del paziente nell’emicampo “negato” mediante un programma di training basato su istruzioni esplicite nella credenza che i sistemi di linguaggio intatti possano favorire il recupero del controllo volontario (Luautè et al., 2006).
LIMB ACTIVATION: si basa sull’attivazione congiunta di mappe cerebrali spazio-motorie che incrementano la rappresentazione cosciente di specifici settori spaziali. Miglioramenti nei sintomi del neglect si possono avere quando il paziente compie un movimento volontario con l’arto controlesionale nello spazio controlesionale (Priftis et al., 2013). E’ stato creato un dispositivo apposito per questo tipo di riabilitazione (LAD – limb activation device; Robertson et al., 1998).
L’ anosognosia nella negligenza spaziale unilaterale
Gainotti (1972) indagò le reazioni emozionali nei pazienti affetti da lesioni cerebrali osservando che soggetti con lesione cerebrale sinistra manifestavano principalmente reazioni catastrofiche ai fallimenti rispetto ai test cognitivi o sintomatologia ansioso-depressiva. Al contrario, riscontrò una reazione emotiva opposta tra i pazienti affetti da una lesione emisferica destra: scarsa consapevolezza delle difficoltà (anosognosia), tendenza a minimizzare, indifferenza rispetto alla malattia o mancanza di reazione emotiva adeguata al deficit (anosodiaforia), creazione di rappresentazioni deliranti circa il lato controlesionale dello spazio corporeo e/o extracorporeo (somatoparafrenia) fino a veri e propri atti di violenza verso tali arti ritenuti “alieni” (misoplegia). Tali reazioni di indifferenza risultarono correlate con la presenza di negligenza spaziale e personale.
Le diverse manifestazioni della negligenza spaziale unilaterale sono intrinsecamente caratterizzate da inconsapevolezza per il deficit: il paziente infatti può non essere consapevole del fatto che la sua prestazione a prove che esaminano la negligenza spaziale extra-personale (lettura, disegno) è scadente (Vallar & Papagno, 2007). Per indicare tale fenomeno si utilizza il termine anosognosia.
In origine riferito alla mancata consapevolezza dell’emiplegia in seguito a ictus cerebrale (Babinski, 1914;1918), fu applicato a differenti condizioni cliniche quali l’emianopsia, i disturbi di memoria, i disturbi del linguaggio e altre condizioni (Jenkinson et al., 2011). L’ anosognosia è descrivibile come la mancanza di consapevolezza (insight) o sottostima di uno specifico deficit sensoriale, percettivo, motorio, o cognitivo causato da una lesione cerebrale, con una frequenza nella popolazione cerebrolesa che varia tra il 7% e il 77% (Dai et al., 2014). Risulta più frequente dopo lesione cerebrale destra, anche se risulta di difficile valutazione nei soggetti cerebrolesi sinistri a causa del possibile concomitante deficit afasico (Jenkinson et al., 2011).
Di solito l’ anosognosia compare in fase acuta o sub-acuta e tende a regredire spontaneamente nei giorni o settimane successive all’evento acuto. Ciononostante la presenza di anosognosia può essere fluttuante nel corso del tempo, e vi sono dati a sostegno di una possibile permanenza anche mesi dopo l’evento acuto. Secondo Vocat & Vuillermier (2010) sarebbe l’interazione di differenti fattori neurologici e neuropsicologici a determinare l’eventuale permanere di anosognosia anche oltre la fase acuta. In particolare una diminuzione dei deficit riguardanti propriocezione, la negligenza spaziale, il disorientamento spazio-temporale pare correlare con la riduzione dell’ anosognosia, mentre il perdurare a livello cronico (a 6 mesi) dell’anosognosia correlerebbe con il persistere di negligenza spaziale unilaterale, disturbi della memoria, disorientamento spazio-temporale. Inoltre, secondo gli autori, la presenza di anosognosia in forma cronica sembra avere correlati neurali parzialmente differenti rispetto a quelli riscontrati nel caso di anosognosia in fase acuta, suggerendo che alla base dell’insorgenza e del mantenimento dell’ anosognosia vi sia un complesso network di regioni cerebrali responsabili.
Inconsapevolezza e negazione di malattia si possono manifestare in varie condizioni morbose e la loro origine è verosimilmente eterogenea (Denes & Pizzamiglio, 1996). Nel caso di disordini neurologici quali deterioramento intellettuale, confusione e attenuazione dello stato di vigilanza, inconsapevolezza e negazione di malattia sono parte costitutiva di tali disordini anziché sintomo derivante da disfunzioni accessorie, aspecifiche e pervasive. Tale definizione comprende inoltre fenomeni di negazione di disordini neurologici unilateriali (emiplegia, emianopsia, emianestesia) che hanno un problematico rapporto con la negligenza spaziale unilaterale.
La valutazione dell’ anosognosia nei pazienti con negligenza spaziale unilaterale
Nel caso della negligenza spaziale unilaterale, l’ anosognosia può includere una negazione dell’emiparesi (anosoplegia) e di altri deficit, incluse l’emianestesia, l’emianopsia e/o l’eminattenzione, nell’emispazio visivo oppure tattile o uditivo (Blundo, 2010). A volte può raggiungere un livello di gravità tale per cui il paziente può anche riferire in modo perseverante che gli arti controlaterali non appartengono a lui, talvolta anche attribuendoli a un altro (emisomatoagnosia). Tale patologia si verifica a seguito di lesioni estese dell’emisfero non dominante in sede parietale, frontale e temporale come pure nell’insula e nelle adiacenti regioni sottocorticali.
Sono altresì documentati in letteratura casi di anosognosia senza negligenza spaziale unilaterale e viceversa, a dimostrazione del fatto che rappresentano due processi indipendenti (Jenkinson et al., 2011).
La valutazione dell’ anosognosia per il neglect può essere effettuata clinicamente nel corso del colloquio oppure chiedendo al paziente di valutare la propria capacità di eseguire o meno correttamente un test (ad esempio cancellazione di stimoli target, bisezione di una linea) prima e dopo la sua esecuzione usando una scala Likert (Vallar & Papagno, 2007). La scala di Catherine Bergego (CBS) è basata su una diretta osservazione funzionale del paziente in dieci situazioni reali, quali per esempio rassettarsi capelli e viso, vestirsi o muoversi in carrozzina. Le stesse domande sono proposte ai pazienti e alle persone che li assistono per consentire una stima della anosognosia valutando la differenza tra l’autovalutazione e la valutazione fatta dal terapista (Azouvi et al., 2003).
In letteratura sono state documentate condizioni in cui il paziente è consapevole dei deficit neurologici ma non della negligenza. Inoltre, il fatto che la negligenza spaziale unilaterale possa verificarsi senza deficit neurologici senso-motori (e viceversa) indica che i relativi meccanismi di monitoraggio sono indipendenti.
Nel corso del recupero funzionale, anche aiutato dai trattamenti riabilitativi, il paziente può divenire gradualmente consapevole che “non presta attenzione e non esplora la parte sinistra dello spazio” e mettere in atto conseguenti strategie di compenso (Vallar & Papagno, 2007).
Si è stimato che il 23% circa dei pazienti dopo ictus presentano neglect, il 17% anosognosia e il 9.6% entrambe le sindromi (Appelros et al., 2007). Data la frequente copresenza di negligenza spaziale unilaterale e anosognosia in fase acuta post-ictus, Appelros e collaboratori (2002) hanno osservato come negligenza spaziale unilaterale e anosognosia siano predittori del livello di autonomia nella vita quotidiana (ADL, Activity of Daily Leaving).
Impatto dell’ anosognosia sulla vita del paziente
La presenza di anosognosia a seguito di una lesione cerebrale può impattare sulla percezione individuale della Qualità della Vita (QOL, quality of life): soggetti affetti da schizofrenia con uno scarso insight rispetto alla patologia riferiscono una qualità della vita soggettivamente percepita come migliore rispetto a quanto riportato dei soggetti con buone capacità di insight. Tale rapporto è stato riscontrato anche in pazienti con demenza e lesioni cerebrali di natura traumatica (Appelros et al., 2007).
In linea con tali ipotesi Dai e collaboratori (2014) hanno effettuato uno studio volto a verificare la relazione tra negligenza spaziale unilaterale, anosognosia e qualità della vita percepita. Il campione di 60 soggetti con diagnosi di ictus (ischemico ed emorragico) destro venne suddiviso in tre gruppi sperimentali: 20 soggetti “A+N+” che presentavano anosognosia e negligenza spaziale unilaterale; 20 soggetti “A-N+” con negligenza spaziale unilaterale ma non anosognosia; 20 soggetti “A-N-” senza negligenza spaziale unilaterale e anosognosia, quest’ultimi selezionati da un campione omogeneo per caratteristiche demografiche e presenza di emiplegia. Gli strumenti di misura utilizzati comprendevano la valutazione dell’ anosognosia per l’emiplegia secondo la procedura proposta da Bisiach e collaboratori (1986), la valutazione della negligenza spaziale unilterale tramite la Rivermead Behavioral Inattention Test (BITC), l’indagine dalla qualità della vita tramite la Stroke-Specific Quality of Life (SS-QOL), l’analisi dello stato cognitivo per mezzo del Mini Mental State Examination (MMSE). I risultati dimostrarono che i soggetti con anosognosia percepivano una miglior qualità di vita: punteggi più alti al SS-QOL vennero ottenuti dal gruppo “A+N+” e da un gruppo non inserito a causa dell’esiguità del campione e definito “A+N-”, ossia con anosognosia e non negligenza spaziale unilaterale.
La mancanza di consapevolezza del proprio deficit, così come il disinteresse verso le sue conseguenze, rappresentano un grave ostacolo alla riabilitazione e influenzano quindi la qualità della vita sia del paziente che dei suoi familiari e (Niger, 2014).
L’ anosognosia per la negligenza spaziale unilaterale rappresenta una complicazione di notevole importanza in riabilitazione: a causa della scarsa consapevolezza dei propri deficit i pazienti spesso rifiutano o forniscono scarsi livelli di compliance al trattamento, con un conseguente impatto negativo sul recupero funzionale e in generale a livello prognostico (Jenkinson et al., 2011). Inoltre, come riportato in precedenza il persistere di negligenza spaziale unilaterale può esacerbare la gravità della concomitante anosognosia: ne consegue che una riduzione della negligenza spaziale correla con un miglioramento in termini di consapevolezza (Jenkinson et al., 2011).
Tra le varie metodologie riabilitative della negligenza spaziale unilaterale ricordiamo metodi sia di tipo cognitivo (ad esempio addestrare il paziente a prestare attenzione alle informazioni presentate nell’emispazio trascurato), sia di tipo fisiologico (per esempio l’uso degli occhiali prismatici). Inoltre in letteratura sono disponibili prove sufficienti per dare una indicazione a favore del trattamento visuo-esplorativo (strategia top-down), inteso come strategia in cui si insegna esplicitamente al paziente ad orientarsi attivamente ed esplorare l’emicampo negletto (Inzaghi & Algeri, 2010).
Cos’è il disturbo dell’ Estinzione visiva?
Il concetto di estinzione è stato introdotto all’interno del panorama medico/neurologico da H. Oppenheim nel 1885, nonostante l’esposizione del primo caso clinico nel 1884 si debba a J. Loeb (Benton, 1956).
Con il termine estinzione visiva ci si riferisce a un disturbo conseguente ad una lesione cerebrale unilaterale, tale per cui il soggetto sperimenta l’incapacità di identificare uno stimolo proposto nello spazio opposto a quello della lesione, quando contemporaneamente nello spazio ipsilesionale viene presentato ad un altro stimolo. Con la presentazione simultanea di due target, il soggetto riporta la presenza del solo stimolo ipsilesionale, mentre lo stimolo controlesionale è apparentemente ignorato, o estinto (Bisiach, 1991). Questi stessi pazienti rispondono correttamente ai medesimi target visivi, uditivi o tattili controlesionali se proposti isolatamente (in assenza di altri deficit, es. riduzione campimetrica).
Nell’ estinzione il paziente non ha disturbi visivi primari: quando vengono presentati stimoli singoli nel campo visivo destro o nel campo visivo sinistro, è in grado di riportarne la presenza e le caratteristiche fisiche e semantiche (es. dimensione, colore, cosa è, etc).
Storicamente il disturbo dell’ estinzione al doppio stimolo è stato correlato alla sindrome da negligenza spaziale unilaterale, definito in particolare come difficoltà residua nell’esplorazione dello spazio controlesionale, in seguito ad un programma riabilitativo della negligenza spaziale unilaterale (Heilman e coll., 1993).
Correlati neurali dell’estinzione visiva
Nonostante le similarità delle manifestazioni sintomatologiche, sono molte le evidenze che suggeriscono che negligenza spaziale unilaterale e disturbo dell’ estinzione visiva vadano considerate come condizioni patologiche distinte. Alcuni studiosi hanno infatti testato pazienti che mostravano i sintomi di una sola delle due condizioni cliniche, in particolare il disturbo dell’ estinzione visiva senza sindrome spaziale unilaterale (Ogden, 1985), dimostrando che estinzione e negligenza spaziale unilaterale sono due deficit doppiamente dissociabili.
Si osserva inoltre che, mentre il neglect è spesso conseguente a lesioni a carico dell’emisfero destro ed interessa l’emispazio sinistro, il disturbo dell’ estinzione è riscontrabile in seguito a lesioni parietali sia destre che sinistre con egual frequenza e può interessare pertanto entrambi gli emispazi visivi. Alcune ricerche hanno inoltre dimostrato che le manifestazioni cliniche di negligenza spaziale unilaterale ed estinzione hanno differenti basi neurali. Vallar e coll. (1994) hanno evidenziato che i correlati anatomici del disturbo dell’ estinzione non sono confinati a lesioni corticali che coinvolgono la corteccia parietale, ma possono coinvolgere le strutture sottocorticali profonde. In una ricerca proposta da questi autori, i pazienti con disturbo dell’ estinzione – senza negligenza spaziale unilaterale presentavano con maggior frequenza danni alla sostanza bianca paraventricolare e alla corteccia frontale dorso-laterale; nel caso di coesistenza tra neglect ed estinzione la lesione si sovrapporrebbe al lobulo parietale inferiore. Uno studio di neuroimmagine di Karnath e coll. (2009), ha indicato la giunzione temporo-parietale come substrato neurale interessato nell’ estinzione visiva.
Manifestazioni cliniche
E’ possibile considerare l’ estinzione come un fenomeno la cui espressione clinica è osservabile in differenti domini: alcuni studi presenti in letteratura dimostrano come siano possibili dissociazioni selettive e specifiche per ciascuna modalità sensoriale, dipendenti dai circuiti cerebrali specifici coinvolti.
Un paziente può mostrare contemporaneamente estinzione somatosensoriale (Critchley, 1949), visiva, uditiva e gustativa oppure riportare il manifestarsi dell’estinzione in un unico dominio (De Renzi e coll., 1984).
Il fenomeno dell’ estinzione non è osservabile esclusivamente all’interno dei domini sensoriali, ma può interessare anche il dominio motorio. Si parla infatti di estinzione motoria quando il paziente riesce ad utilizzare entrambe le braccia singolarmente, ma fallisce nell’usare l’arto controlesionale quando gli si chiede di muovere contemporaneamente entrambi gli arti superiori.
Interpretazioni del deficit
Le interpretazioni causali del disturbo dell’ estinzione visiva sono controverse, in generale vengono a contrapporsi due correnti di pensiero: la prima supporta una “teoria sensoriale”, mentre la seconda una “teoria attenzionale”.
Secondo la prospettiva sensoriale, il processo di estinzione visiva sarebbe ricollegabile ad un’elaborazione incompleta e inadeguata degli stimoli, a carico dell’emisfero danneggiato. Data la caratterizzazione crociata delle principali vie sensoriali, gli stimoli presentati controlateralmente all’emisfero danneggiato risulterebbero sottoposti ad un’elaborazione deficitaria già durante le prime fasi dell’analisi (Batterby e coll., 1956). La presenza di un deficit sensoriale potrebbe spiegare la diversa capacità dei pazienti nel rilevare stimoli presentati singolarmente, piuttosto che in condizione bilaterale (Farah e coll., 1991).
Le ipotesi attenzionali rimandano alle teorie di Kinsbourne (1987) e sostengono che il disturbo sarebbe evidenza di un meccanismo competitivo per l’utilizzo di risorse attenzionali limitate: il danno cerebrale causerebbe un’alterazione dell’equilibrio delle risorse e a causa di tale modificazione lo spazio ipsilesionale risulterebbe prominente. La presentazione di uno stimolo ipsilesionale catturerebbe l’attenzione, sopprimendo la percezione consapevole dello stimolo controlesionale considerato meno saliente. Per singoli target, la competizione non si attiverebbe e gli stimoli sarebbero normalmente elaborati.
Le teorie interpretative più recenti avvalorano l’ipotesi attenzionale: rimandando alle interpretazioni della negligenza spaziale unilaterale come disturbo dell’attenzione, questi modelli definiscono il disturbo dell’ estinzione come riflesso di un disordine di rappresentazione spaziale (Smania e coll., 1996). A sostegno di questa ipotesi, alcuni lavori recenti hanno evidenziato la possibilità di modulare il fenomeno dell’ estinzione attraverso alcuni fattori specifici, ad esempio mediante l’orientamento volontario dell’attenzione spaziale (Di Pellegrino e De Renzi, 1995).
Elaborazione senza consapevolezza nel disturbo dell’ estinzione
L’ estinzione è stata spesso ricondotta ad un disturbo a livello della consapevolezza percettiva. Uno dei quesiti più interessanti è: l’ estinzione in doppia stimolazione prevede una perdita totale dell’informazione presente nello spazio contro-lesionale oppure avviene un qualche tipo di elaborazione anche solo a livello elementare?
In uno dei primi studi effettuati, Volpe e collaboratori (1979) sottoposero 4 soggetti, che riportavano una lesione cerebrale destra, ad un test di giudizio di valore uguale/diverso relativamente a due stimoli complessi. La risposta di questi pazienti riportava l’assenza degli stimoli proiettati nell’emicampo visivo sinistro, quando uno stimolo concorrente era contemporaneamente presentato nell’emicampo destro. Nonostante ciò, gli stessi pazienti se spinti a rispondere, erano in grado di dare i giudizi di valore uguale/diverso relativi agli stimoli presentati, presentando un elevato grado di adeguatezza. Se ne ipotizzò che in assenza di elaborazione a livello percettivo e consapevole, le caratteristiche fisiche degli stimoli potevano superare la soglia dei sistemi sensoriali ed essere in qualche modo processate.
Uno studio confermativo di Berti e coll. del 1992 effettuato su di un singolo paziente, ha rilevato che gli stimoli presentati ed “estinti” dal soggetto potevano raggiungere un livello di elaborazione molto elevato, in assenza tuttavia di coscienza per il prodotto dell’elaborazione stessa.
Ciò ha permesso di inscrivere il fenomeno dell’ estinzione visiva tra i disordini dominio-specifici della consapevolezza.
Ricci e Chatterjee (2004) hanno sottolineato come un compito che richiede l’identificazione semantica di stimoli visivi, risulti più sensibile nel rilevare la presenza dell’ estinzione visiva rispetto ad un compito di semplice detezione dell’input (in cui si prevedono giudizi di presenza/assenza stimoli mono o bilaterali). Un soggetto che riesce positivamente in compiti di detezione, potrebbe manifestare l’ estinzione visiva in condizioni di doppia stimlazione, in un compito identico in cui è tuttavia richiesta l’identificazione semantica dei medesimi stimoli (quindi un livello di elaborazione superiore). Questo fenomeno letto all’inverso indica che un soggetto che nei test per l’estinzione visiva fallisce il compito di identificazione del doppio stimolo durante stimolazione bilaterale, potrebbe rilevare correttamente entrambi gli input in un compito che richieda un grado di elaborazione inferiore (es. detezione).
Questo esperimento può essere visto come un’ulteriore prova di come il fenomeno dell’ estinzione visiva sia osservabile a diversi livelli di elaborazione dell’informazione in entrata e strettamente associato a diversi livelli di consapevolezza.
La somatoparafrenia: un delirio selettivo verso l’arto plegico o paretico
La somatoparafrenia è una forma di asomatognosia che si manifesta come un delirio selettivo verso l’arto plegico o paretico. Nonostante la connotazione delirante non si associa ad altri sintomi o disturbi psichiatrici. E’ un sintomo produttivo spesso associato a neglect extra-personale che fortunatamente risulta essere acuto e fluttuante. Il vissuto esperito dal paziente può essere definito “non-belonging feeling” in quanto egli non riconosce come proprio l’arto plegico che viene solitamente attribuito a un parente, a un familiare, al medico. Tale sintomo compare solo se il paziente viene interrogato quindi il suo tasso di prevalenza può non essere veritiero. Inoltre il paziente persiste nelle sue credenze trovando giustificazioni che vadano a confermare la convinzione di non appartenenza dell’arto che gli viene mostrato o fatto toccare.
La somatoparafrenia si manifesta spesso in associazione con l’eminegligenza spaziale unilaterale, l’emiplegia e l’anosognosia; non è ancora ben chiaro se somatoparafrenia e anosognosia siano dissociabili o meno. In un recente studio Invernizzi et al. (2013) hanno riscontrato, su un campione di 75 pazienti, 5 casi di somatoparafrenia senza anosognosia per l’emiplegia. Da un punto di vista neuroanatomico le aree coinvolte non erano assolutamente sovrapponibili a quelle dei pazienti che presentavano anosognosia per l’emiplegia. Infatti mentre nella somatoparafrenia sembrano essere maggiormente danneggiate aree sottocorticali, i fasci di sostanza bianca e la corteccia orbito-frontale (Feinberg et al., 2010), nell’anosognosia per l’emiplegia sembrano coinvolte aree frontali e pre-frontali. La frequente co-presenza dei due sintomi può essere ricondotta al grado maggiore o minore di sovrapposizione delle aree coinvolte; sicuramente sono più rari i casi in cui vengono per così dire “risparmiati” i lobi frontali.
Un ulteriore studio condotto da Gandola e collaboratori (2012) mostra come, oltre ad essere coinvolte le aree corticali solitamente associate alla NSU (quindi la corteccia fronto-temporo-parietale destra), i pazienti somatoparafrenici mostravano lesioni aggiuntive alla sostanza bianca e ad alcune aree sottocorticali (talamo, gangli della base e amigdala) e ad altre aree corticali come il giro frontale inferiore, il giro post-centrale e l’ippocampo. Il coinvolgimento delle strutture corticali profonde e sottocorticali potrebbe essere correlato al ridotto senso di familiarità che questi pazienti esperiscono verso il proprio arto plegico.
Tuttavia non sembrano ancora chiari i meccanismi funzionali alla base della somatoparafrenia e quali siano i punti in comune e non con l’anosognosia. Inoltre non sono stati ancora approfonditi i motivi per cui la somatoparafrenia è un sintomo così fluttuante: probabilmente entrano in gioco meccanismi di plasticità corticale. Manipolazioni sperimentali, anche di tipo verbale, potrebbero portare ad una maggiore comprensione della condizione e del vissuto del paziente.
La mancanza di consapevolezza del proprio deficit, o il disinteresse verso le sue conseguenze, rappresentano un grave ostacolo alla riabilitazione e influenzano sicuramente la qualità della vita sia del paziente che dei suoi familiari. Proprio per questo motivo è importante conoscere e riconoscere queste situazioni, quindi sviluppare strumenti adeguati per la loro rilevazione; in questo modo sarà possibile intervenire e ricercare le strategie più adeguate al fine di migliorare la condizione del paziente e di chi gli sta vicino.
