Che cos’è la sindrome di Raperonzolo e perché alcune persone mangiano i propri capelli?

La sindrome di Raperonzolo consiste nell'ingerire i propri capelli che vanno ad accumularsi nello stomaco fino all'intestino tenue.

ID Articolo: 141128 - Pubblicato il: 16 novembre 2016
Che cos’è la sindrome di Raperonzolo e perché alcune persone mangiano i propri capelli?
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La sindrome di Raperonzolo è una rara condizione medica in cui i capelli che la persona ingerisce formano una massa aggrovigliata (tricobezoario) che rimane intrappolata nello stomaco estendendosi fino all’intestino tenue.

 

Che cos’è la sindrome di Raperonzolo?

Chi non ricorda la favola di Raperonzolo che, rinchiusa in una torre, scioglieva la sua chioma per permettere al suo amato di incontrarla, arrampicandosi sui suoi lunghi capelli?
Questa storia, nata dall’ingegno dei Fratelli Grimm, ha ispirato la scienza per identificare la sindrome di Raperonzolo, una rara condizione medica in cui i capelli che la persona ingerisce formano una massa aggrovigliata (tricobezoario) che rimane intrappolata nello stomaco estendendosi fino all’intestino tenue.

 

Un caso di sindrome di raperonzolo (tricobezoario)

Di recente, Waqas Ullah, Kaiser Saleem, Ejaz Ahmad, Faiz Anwer hanno pubblicato un caso sul BMJ Case Reports. Una donna di 38 anni è stata sottoposta ad una procedura chirurgica per rimuovere due tricobezoari dal suo corpo: uno (15x10cm) dallo stomaco ed uno più piccolo (4×3 cm) dall’intestino tenue. Come l’85-95% dei pazienti che soffrono della sindrome di raperonzolo, la donna è giunta dal medico lamentando dolori addominali, nausea e vomito. Altri sintomi tipici includono gonfiore di stomaco, appetito ridotto, perdita di peso e costipazione/diarrea. In alcuni casi, l’intestino può perforarsi, causando sepsi. La morte si verifica nel 4% dei casi. Fortunatamente, la donna ha avuto un pieno recupero, ma rimane ignoto il motivo per cui abbia mangiato i suoi capelli (o forse quelli di altre persone) e, in secondo luogo, per quanto tempo lo abbia fatto. Ci vogliono sei mesi affinché si formi una tricobezoario nello stomaco e la letteratura riporta che i pazienti possono fronteggiare i sintomi fino a 12 mesi prima di richiedere un trattamento.

Messaggio pubblicitario La paziente sopracitata rappresenta l’89° caso documentato e pubblicato in letteratura medica di sindrome di Raperonzolo. Gli autori che hanno presentato il caso, hanno inoltre operato una sistematica revisione della letteratura precedente esaminando quanto emerso fino ad oggi. La review ha evidenziato che circa il 70% dei pazienti con sindrome di Raperonzolo sono donne di età inferiore ai 20 anni. Si ritiene che la sindrome sia una prerogativa femminile dal momento che i capelli di una donna sono tipicamente più lunghi ed è più probabile che si blocchino tra le mucose dello stomaco, causando il blocco.

 

Perché le persone mangiano i propri capelli?

Alcune persone affette da disturbi psichiatrici hanno la tendenza ad ingerire i propri capelli, un comportamento noto come tricofagia e chi ne soffre corre più rischio di sviluppare la sindrome di Raperonzolo. Sono due i disturbi che affliggono queste persone: la tricotillomania e la pica.

Le persone affette da tricotillomania si sentono costrette a strapparsi ciocche di capelli, fino al punto di procurarsi una perdita di capelli visibile. E’ molto comune poi per queste persone giocare con i capelli strappati, ad esempio mordicchiandone la radice o appoggiando il capello sulle labbra: tutti comportamenti che servono a calmare chi li attua. Uno studio ha evidenziato che su 24 persone affette dal disturbo, il 25% di loro ha sviluppato un tricobezoario nello stomaco.

Il termine pica deriva dalla parola latina usata per identificare la gazza ossia “pica pica” ed è un chiaro riferimento all’inusuale comportamento alimentare che contraddistingue quest’uccello. Il disturbo, pertanto, identifica un comportamento alimentare caratterizzato da craving e ingestione di sostanze non nutrenti e non alimentari come argilla, sporcizia, carta, sapone, vestiti, lana, piccoli sassi e, appunto, capelli. La pica non viene tendenzialmente diagnosticata durante l’infanzia poiché l’atto di mettere in bocca (e accidentalmente ingerire) sostanze non alimentari è considerato normale in questa fase di sviluppo; ma oltre ai bambini ci sono altre condizioni in cui la pica è comune, come ad esempio in gravidanza o in caso di disabilità intellettiva.

Sono state avanzate molte ipotesi per spiegare la tricofagia e la pica, come fame sperimentata in casi di carestia, povertà o trascuratezza in infanzia oppure come una modalità di coping dello stress oppure, ancora, come pratica culturale; a tal proposito, ad esempio, in alcune regioni dell’India, dell’Africa e degli Stati Uniti, mangiare l’argilla è considerata una pratica che produce benefici fisici e spirituali.

Messaggio pubblicitario Sia la tricofagia che la pica spesso si verificano in persone che hanno carenza di ferro. In alcuni casi documentati di sindrome di Raperonzolo, la compulsione di strapparsi i capelli e poi ingerirli è scomparsa dopo che i pazienti sono stati trattati per carenza di ferro o per celiaci (la Malattia Celiaca provoca danni all’intestino tenue, che inducono uno scarso assorbimento dei nutrienti). I capelli contengono tracce di ferro e altri minerali, ma non è chiaro se questo favorisce una sorta di spinta biologica ad ingerirli; in effetti, alcuni studi hanno riscontrato che il blocco causato dal tricobezoario è in realtà la causa principale della carenza di ferro, e non viceversa.

 

Quali sono i trattamenti per la sindrome di raperonzolo?

Nella maggior parte dei casi, l’intervento della chirurgia è necessario per rimuovere la palla di capelli in unica soluzione. Tuttavia, è anche possibile sciogliere il tricobezoario con l’ausilio di prodotti chimici, romperlo in pezzi più piccoli con un laser o rimuoverlo in endoscopia; sebbene questi metodi abbiano meno successo della chirurgia.
Un percorso psicoterapeutico è raccomandato per prevenire future problematiche di tricofagia. Questo è particolarmente importante per le persone che soffrono di tricotillomania o pica da stress poiché rischiano di sviluppare nuovamente la sindrome di Raperonzolo. Infine, coinvolgere genitori e coniugi/compagni nel trattamento psicologico è molto importante per fornire supporto al paziente e anche perché la sindrome di Raperonzolo spesso può turbare anche quest’ultimi.

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Bibliografia

  • Ullah, W., Saleem, K., Ahmad, E., & Anwer, F. (2016) Rapunzel syndrome: a rare cause of hypoproteinaemia and review of literature Case Reports. BMJ Case Reports. doi:10.1136/bcr-2016-216600
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