La Neuropsicologia nella Malattia a corpi di Lewy – Parte 2

 

 

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Il vero quesito funzionale della valutazione neuropsicologica nelle Demenze dei corpi di Lewy è che questa si dipana all’interno di un tessuto sintomatico tra Parkinson e demenza di Alzheimer – Parte 2

 

La demenza con corpi di Lewy (DLB) è spesso caratterizzata da marcata compromissione dei domini cognitivi riferiti alle abilità visuo-spaziali dell’attenzione e delle funzioni esecutive. Uno studio, sempre del 2009, ha però mostrato come tuttavia, la forza della espressione fenotipica di DLB varia e può essere più debole in pazienti con malattia estesa concomitante con la diagnosi Alzheimer (AD).

Al fine di determinare la forza del fenotipo clinico DLB , anche in questo studio correlazionale, è stato eseguito un confronto delle performance cognitive con dati autoptici post mortem. Il modello adottato in questo studio, basato su quello delle equazioni di stima generalizzate (GEE), ha rivelato che una significativa riduzione delle performance in test che misurano abilità visuo-spaziale è fortemente associata ad un rapido tasso di declino cognitivo in pazienti con Demenza dei Corpi di Lewy, ma non AD (p <.001).

L’analisi delle prove che misuravano il dominio cognitivo del linguaggio non ha invece mostrato alcun effetto significativo.

I pazienti DLB con scarse competenze visuo-spaziali all’esame autoptico hanno mostrato meno grovigli neurofibrillari e una maggiore probabilità di avere allucinazioni visive rispetto a quelli con una migliore capacità visuo-spaziale.

Questi risultati suggeriscono che la gravità dei deficit visuo-spaziali nella DLB può essere predittiva nell’identificare coloro che affronteranno un decorso particolarmente ingravescente.

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L’analisi, invece, rispetto alle compromissioni nella DLB, per quanto riguarda il dominio delle funzioni esecutive, non ha ben chiarito i rapporti rispetto alle differenze con le demenze di tipo fronto-temporale che sembrerebbero presentare prestazioni simili, fatta eccezione per le prove di Stroop che riguardano la sensibilità, l’inibizione comportamentale e l’indipendenza ambientale.

Altra componente presente nei pazienti affetti da demenza dei corpi di Lewy che condividono maggiormente con i malati con il morbo di Parkinson con demenza, è la presenza di deficit sia in comprensione che in espressione narrativa.

Uno studio (Ash et al. 2012) recentissimo ha esaminato l’ipotesi che questi danni siano dovuti ad un deficit di riorganizzazione del materiale acquisito, piuttosto che a menomazioni specifiche del dominio cognitivo del linguaggio.

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I risultati a questo studio hanno mostrato come i pazienti con DLB non riescano a riorganizzare gli elementi narrativi né in fase di comprensione nè di produzione, rispetto alla popolazione degli anziani sani. Il dato interessante di questa ricerca è che le misure esecutive di comprensione e produzione sono correlate tra loro, ma non con le misure neuropsicologiche di semantica lessicale o grammaticale, mostrando come in questi pazienti ci sia un deficit specifico di tipo esecutivo per la comprensione ed espressione narrativa legato, verosimilmente, all’ atrofia corticale prefrontale.

 Allo stato dell’opera, dunque, le ricerche in ambito neuropsicologico non mostrano dei dati incontrovertibili, atti a disegnare degli indici stabili di definizione di quadri neuropsicologici tipici della DLB.

Si è però chiarito, anche alla luce degli studi longitudinali e autoptici che una buona valutazione neuropsicologica di tipo differenziale deve prevedere un’estesa batteria di test che osservi tutti i domini delle funzioni cognitive con particolare attenzione a quei quadri dove siano presenti cadute nell’ambito esecutivo e visuo-spaziale.

Per quanto riguarda le funzioni esecutive, occorre dunque prestare particolare attenzione alla sensibilità e all’inibizione di risposte automatiche e alle componenti di organizzazione ed espressione di materiale narrativo; le cadute di tipo visuo-spaziali, invece, potrebbero essere utili per indagare il grado di gravità generale e temporale del paziente affetto da DLB.

 

 

BIBLIOGRAFIA:

 

• Roselli, F. Liuzzi, D., Pennelli, M. et al. (2012). Demenza a Corpi di Lewy. Diagnosi e Trattamento. La Neurologia Italiana, 3.
• Johns, E.K., Phillips, N.A., Belleville, S., Goupil, D., Babins, L., Kelner, N., Ska, B., et al. (2009). Executive functions in frontotemporal dementia and Lewy body dementia. Neuropsychology, 23(6): 765-777.
• Ash, S., Xie, S.X., Gross, R.G., Dreyfuss, M., Boller, A., Camp, E., Morgan, B., et al. (2012). The organization and anatomy of narrative comprehension and expression in Lewy body spectrum disorders. Neuropsychology, 26(3):368-84.
• Hamilton, J.M., Salmon, D.P., Galasko, D., Raman, R., Emond, J., Hansen, L.A., Masliah, E., et al. (2008). Visuospatial deficits predict rate of cognitive decline in autopsy-verified dementia with Lewy bodies. Neuropsychology, 22(6):729-73.