La CBT è efficace nei pazienti con malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT)?

La Terapia Cognitivo-Comportamentale (CBT) si sta rivelando un trattamento efficace per trattare depressione ed insonnia anche nelle persone affette da malattia di Charcot-Marie-Tooth

ID Articolo: 153106 - Pubblicato il: 12 aprile 2018
La CBT è efficace nei pazienti con malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT)?
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Come migliorare la qualità della vita nei pazienti affetti da malattia di Charcot-Marie-Tooth? La Terapia Cognitivo-Comportamentale (CBT), secondo alcuni recenti studi, è una soluzione che può offrire benessere a queste persone.

 Ilaria Zeoli – Open School di San Benedetto del Tronto

La sindrome di Charcot-Marie-Tooth (CMT) è caratterizzata da una scarsa funzionalità dell’assone o della mielina, sostanza protettiva dello stimolo nervoso (Kagiava A. et al 2018). Questa mancanza causa atrofia muscolare e debolezza dei muscoli dei piedi, delle gambe e delle mani, perdita sensoriale, perdita dei riflessi, piedi cavi e scoliosi. Ma ci sono casi, seppur rari, che presentano anche una disfunzione del sistema nervoso centrale (SNC) associata a disartria, disfagia, atassia e persino afasia e sonnolenza  (Johnson NE. et al 2014).
E’ una sindrome rara, una patologia a carattere autosomico dominante, con polineuropatia sensitivo-motoria dovuta all’alterazione dei geni, alcuni dei quali ancora non noti. I primi a parlarne furono Jean-Martin Charcot, Pierre Marie, e Howard Henry Tooth da cui la patologia trae il suo nome. Da poco si sta studiando cosa può offrire la CBT alle persone affette da questa sindrome.

Quali sono i tipi di malattia di Charcot-Marie-Tooth? Quali sono i sintomi? Quando compaiono?

Messaggio pubblicitario La diagnosi medica della malattia di Charcot-Marie-Tooth viene effettuata attraverso l’esame l’elettroneurografico, che permette di misurare la velocità di conduzione nervosa e l’ampiezza del potenziale motorio e sensitivo (Yanjuan Geng,  et al, 2014 ). La CMT più comune è quella di tipo 1 (CMT1) che interessa l’80% della casistica accertata (Arnold A. et al, 2005). La CMT può fare la sua comparsa tra i 10 e 20 anni ed è caratterizzata da deformità articolare a carico dei piedi, delle ginocchia, delle anche e della colonna vertebrale, che con il passare tempo sono causa di dolore nel paziente.
In altri casi la comparsa della patologia avviene in una fase più tardiva, durante l’età adulta, anche se già nell’età scolare le prestazioni motorie di chi ne è affetto risultano carenti. I segni più evidenti sono goffaggine nel cammino, tendenza ad inciampare per difficoltà alla dorsiflessione del piede, crampi ai polpacci. Con il passare del tempo il paziente tende anche a sollevare le ginocchia più del normale per evitare d’inciampare, tanto che il cammino viene paragonato a quello di un cavallo; per questo in tali circostanze si parla anche di deambulazione steppante (Louwerens JWK . 2018 ). Con il tempo ci può essere una diffusione al livello dei muscoli delle cosce, uno scarso controllo del ginocchio e frequenti cadute, fino a determinare il ricorso alla sedia a rotelle.
La malattia si estende in fase più tardiva alla mani. L’indebolimento è lieve e non determina un deficit funzionale, ma solo difficoltà ad abbottonare e sbottonare gli indumenti, ad usare chiusure lampo, quindi difficoltà nei gesti più minuti che richiedono una forza mirata e maggiore.

Malattia di Charcot-Marie-Tooth: comorbilità psichiatriche più frequenti

Chi è affetto da una forma più grave della patologia può avere una comorbilità con le patologie psichiatriche a causa di una qualità di vita restrittiva e compromessa (Rubinsztein JS et al., 1998). Studi più recenti sembrano confermare questa tesi. Pazienti con CMT presentano un rischio più elevato di sviluppare disturbi psichiatrici, in particolare la depressione, perché tali soggetti sembrano essere più suscettibili alle alterazioni della qualità della vita, che possono essere drammaticamente influenzate da limitazioni fisiche. Esiste, inoltre, una notevole correlazione tra i disturbi del sonno e la CMT.
Tuttavia una critica dei succitati studi consta nella diversità degli strumenti impiegati per valutare le variabili dipendenti e indipendenti. Pertanto, studi futuri dovranno mettere in campo metodologie omogenee per confermare statisticamente l’evidenza clinica (Cordeiro JL et al., 2014).

Come si cura la malattia di Charcot-Marie-Tooth? Quale può essere l’apporto della CBT?

Messaggio pubblicitario NETWORK CLINICA Non essendo ancora disponibile una cura medica risolutiva, l’unica terapia in grado di migliorare le prestazioni funzionali (es. deambulazione, prensione) è il trattamento riabilitativo e psicoterapeutico. In particolare, un intervento riabilitativo importante è l’attività sportiva, uno strumento prezioso che porta ad abbattere le differenze sulla propria autonomia per le persone con difficoltà motoria. L’allenamento aerobico ha determinato, infatti, cambiamenti favorevoli in alcune misure di forza e attività funzionali: studi hanno rilevato cambiamenti positivi nella flessibilità della caviglia, nell’equilibrio, nell’agilità e nella mobilità (Sautreuil P et al, 2017). Ci sono, altresì, timori che l’esercizio fisico possa causare una debolezza da superlavoro (OW), caratterizzata da un progressivo indebolimento muscolare dovuto proprio all’esercizio fisico, al lavoro o alle attività quotidiane nelle persone con malattia da CMT (Giuseppe Vita et al, 2016). La maggior parte degli autori, comunque, incoraggia l’attività fisica nei pazienti CMT, ma raccomanda esercizi che non comportano un eccessivo sforzo del proprio potenziale (Knak KL et al, 2017).
Grande attenzione nel mondo scientifico viene suscitata dagli effetti della Psicoterapia cognitivo comportamentale (CBT). La CBT aiuta a individuare i pensieri automatici e le credenze che ognuno di noi ha sulla realtà; in persone con una qualità di vita limitata, le emozioni negative sono spesso percepite dal soggetto come sintomi; la CBT può correggere i pensieri responsabili delle emozioni negative e favorisce l’integrazione con altri pensieri più funzionali al benessere della persona (Montano A., 2008). Essa è considerata l’unico intervento il cui effetto ha portato beneficio a sei mesi; non ci sono dati di follow-up che dimostrano un beneficio per tempi più lunghi. Attualmente non esistono prove circa i benefici con altri interventi psicosociali negli adulti con disturbi neuromuscolari. Sebbene alcuni abbiano cercato di valutare gli effetti di interventi psicosociali su disturbi neuromuscolari, i risultati e i benefici emersi sono quasi esclusivamente a breve termine.
I disturbi neuromuscolari in età adulta sono in aumento e anche per questo si rendono necessari risultati più chiari e definiti (Elaine Walklet et al, 2016). Apportare benefici fisici, psicologici e sociali alle persone affette da CMT può tradursi in un miglioramento della loro qualità di vita e in costi sanitari ridotti per la società.

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